untitled

Thai J Ophthalmol Vol. Vol. 25 No. 1 January-June 2011 33 Case Report/ ß πºÿâªé«acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome Pisit Preechawat, M.D Virongrong Surushniti, M.D. Abstract Unilateral blind spot enlargement can occur as an isolated entity (acute idiopathic blind spot enlargement) or in association with various chorioretinal diseases. The authors report four cases of acute idiopathic blind spot enlargement who presented with unilateral temporal scotoma. All cases had normal visual acuity and color vision. Optic disc edema was presented in 3 patients. There was no other ocular abnormality in all patients.recovery of visual field occurred in all cases after treatment with a short course of systemic steroid. Thai J Ophthalmol 2011; January-June 25(1): 33-42. Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Ramathibodi Hospital, Mahidol University

34 Thai J Ophthalmol Vol. 25 No. 1 January-June 2011 Case Report/ ß πºÿâªé«acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome «ß å Õß ÿ π μ, æ.. æ» å ª «πå, æ.. àõ «Ë π Õß blind spot Èπ â à Àμÿ «à acute idiopathic blind spot enlargement À Õæ à«õß Õ Õ åà Õ Õμ ߪ ß πºÿâªé«4 Ë â«õ Õß à π «temporal Õßμ â π â πàπ Ëß â «π «à ªìπ acute idiopathic blind spot enlargement æ «à ºŸâªÉ«ÿ μ Õß ÀÁπ ª μ μ «æ «à «Õß È«ª μ πºÿâªé«3 àæ «à «º ª μ Õßμ à«πõ Ëπ à«â«à ß â«μ Õ å π Èπ æ «à π μ ÕߺŸâªÉ«ÿ øóôπμ «ªìπª μ â ÿ «2554; - ÿπ π 25(1): 33-42. «ÿ«æ» μ å ßæ À «À

Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome 35 π Blind spot enlargement syndrome ªìπ ÿà Ë «º ª μ Õß peripapillary retina Ëßæ â à àõ ß à π Ë π π ËÕß «π «π È ß à criteria classification Ë πàπõπ ßπ Èπ ß π ˺à π ßæ «à «À À ÕߺŸâªÉ«Ë â «π «à ªìπ π È Õ Ÿà 1-7 Miller 1 Rosenberg 2 ß πºÿâªé«πªï.». 1977 1984 ÈßÀ 10 Ëμ «æ «à unilateral disc edema àæ «à increased intracranial pressure à«â«à optic nerve dysfunction «âπ blind spot enlargement μ «π μ «π È Ÿ «à çthe big blind spot syndromeé πªï.». 1988 Fletcher 3 ß πºÿâªé«5 Ë â«unilateral blind spot enlargement with normal visual acuity μàμà ß ß π àõπàπâ π Èμ ß Ë«à ºŸâªÉ«ÿ à optic disc edema à«â««π È Ÿ «à acute idiopathic blind spot enlargement (AIBSE) syndrome À π Ë π «μàõ ËÕ«à AIBSE big blind spot syndrome ªìπ «π Õ ªìπ spectrum Àπ Ëß Õß π ÿà «chorioretinitis ß Õ à ß àπ multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), multifocal choroiditis acute macular neuroretinopathy ß π π È Õπ πõºÿâªé«4 Ë â«õ Õß unilateral temporal scotoma ß π Ë â â «AIBSE ß πºÿâªé«ë 1 ºŸâªÉ«À ß Õ ÿ 18 ªï μ «â«õ μ ««Õß ÀÁπ æ ß à«π À ª π π 3 «π à Õ ª À Õª«μ à â Õ º ª μ Õ ËπÊ μ 20/20 Èß 2 â ß anterior segment ª μ pupil π 3 à π Èß 2 â π μ «æ relative afferent pupillary defect (RAPD) π 0.3 log unit πμ â π «º μ «Õμ ª μ Õß ÀÁπ (color vision) ª μ Èß 2 â ß º μ «π μ Humphrey visual field (HVF) 30-2 æ «à right temporal visual field defect ( Ÿª Ë 1.1) Magnetic resonance imaging (MRI) Õß Ÿª Ë 1.1 Humphrey visual field 30-2 ÕߺŸâªÉ«Ë 1 ß temporal visual field defect πμ â π «

36 æ» å ª «πå, «ß å Õß ÿ π μ Vol. 25 No. 1 January-June 2011 â μ Õß àæ «à «º ª μ Õß optic nerve signal àæ Õ π Õß Õ à ß Áμ ºŸâªÉ«â «π π ÈÕßμâπ«à ªìπ right retrobulbar optic neuropathy ß Àμÿ π ÿà optic neuritis Ë ÿ º μ «Õ complete blood count (CBC) erythrocyte sedimentation rate (ESR) anti-nuclear antibody (ANA) ª μ ºŸâªÉ«â â«methylprednisolone ßÀ Õ Õ «π 1 ªìπ «3 «π ª π prednisolone μàõ π π 60 μàõ«π Ÿª Ë 1.2 Multifocal ERG trace array ( «π) topographic map ( «à ß) ÕߺŸâªÉ«Ë 1 ß Àâ ÀÁπ ß «º ª μ Õß macula μ «(«ß ) πμ Àπàß Ë Õ âõß π μ ˺ ª μ ( Ÿ ª μ â ˪ μ ) ( Ÿª â à ) Ÿª Ë 1.3 Humphrey visual field 30-2 μ «ÕߺŸâªÉ«Ë 1 Ë «10 «π (A) 3 ª Àå (B) 7 ª Àå (C) 4 Õπ (D) ß Àâ ÀÁπ ß ª Ë π ª ß Ë Èπμ

Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome 37 Õß ª ÀåÀ ß ºŸâªÉ«â μ «pattern visual evoked potential (VEP) º μ «æ «à P1 amplitude latency ª μ Èß 2 â ß º μ «multifocal electroretinogram (mferg) æ «à ß Õß mferg amplitude πμ Àπàß Ë Õ âõß π μ ˺ ª μ ( Ÿª Ë 1.2) Ëß º μ «ß à «ß Àâ ÀÁπ«à Àμÿ Õß temporal visual field defect πºÿâªé«π È à â ganglion cell À Õ nerve fiber defect μà «º ª μ Õß outer retina ºŸâªÉ«â «π π â Ë ÿ «à ªìπ AIBSE àõ Ê π prednisolone ß πà ÿ â π «6 ª Àå μ «π μ æ temporal visual filed defect π Á ß À ß ËÕ Ê â À μ Àπàß Õß blind spot ß πºÿâªé«ë 2 ºŸâªÉ«À ß Õ ÿ 34 ªï ªØ ª μ «μ «â«õ μ «àõ Ê «ß π π 1 Õπ ß Èß ÀÁπ ß««À ßμ μà à Õ º ª μ Õ ËπÊ μ 20/25 πμ «20/20 πμ â ºŸâªÉ«μ Èπ -6.00 diopters Èß Õß â ß anterior segment ª μ pupil π 3. à π Èß 2 â π μ «æ RAPD πμ â π «º μ «Õμ æ «à disc edema πμ â π «( Ÿª Ë 2.1A) Õß ÀÁπ ª μ Èß 2 â ß º μ «π μ HVF 30-2 æ «à right temporal visual field defect ( Ÿª Ë 2.2) π μ ˺ ª μ ÿ»ÿπ å ß Ëμ Àπàß blind spot º μ «fundus fluorescein angiogram (FFA) æ «à fluorescein leakage Ëμ Àπàß Õ Ê optic disc macular ß à«π ( Ÿª Ë 2.1B) º MRI Õß â μ Õß ª μ º μ «Õ À CBC, ANA, syphilis serology, antiphospholipid syndrome À⺠ª μ ºŸâªÉ«â «π π ÈÕßμâπ «à ªìπ papillitis â â«methylprednisolone ßÀ Õ Õ «π 1 ªìπ «3 «π ª π prednisolone μàõ π π 50 μàõ«π 10 «πà ß æ «à μ â π «Ÿª Ë 2.1 A. æ à Õμ ÕߺŸâªÉ«Ë 2 ß Àâ ÀÁπ ß È«ª μ «Ë «Õ B. FFA ß Àâ ÀÁπ ß fluorescein Ë Ë«ÕÕ Õ Ÿà Õ Ê «optic disc â π «macula ß à«π ( Ÿª â à )

38 æ» å ª «πå, «ß å Õß ÿ π μ Vol. 25 No. 1 January-June 2011 Ÿª Ë 2.2 Humphrey visual field 30-2 ÕߺŸâªÉ«Ë 2 ß temporal visual field defect πμ â π «Ÿª Ë 2.3 Humphrey visual field 30-2 μ «ÕߺŸâªÉ«Ë 2 Ë «10 «π (A) 3 Õπ (B) 4 Õπ (C) 6 Õπ (D) ß Àâ ÀÁπ ß ª Ë π ª ß Ë Èπμ

Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome 39 Ÿª Ë 2.4 Multifocal ERG trace array ( «π) topographic map ( «à ß) ÕߺŸâªÉ«Ë 2 ß Àâ ÀÁπ ß «º ª μ Õß macula μ «(«ß ) πμ Àπàß Ë Õ âõß π μ ˺ ª μ ( Ÿª â à ) «ß ªìπ 20/63 π μ º ª μ Èπ ªìπ temporal hemianopia ( Ÿª Ë 2.3A) Õ à ß Áμ μ «FFA È æ «à peripapillary leakage ß «à ºŸâªÉ«â μ «pattern VEP æ «à P1 amplitude πμ â π «ß Á πâõ (μë «à â π â ª 20%) μà latency ª μ full-field ERG æ «à rod cone function Õ Ÿà π ±åª μ μ «multifocal ERG æ «à ß Õß mferg amplitude πμ Àπàß Ë Õ âõß π μ ˺ ª μ ( Ÿª 2.4) ºŸâªÉ«â ª π prednisoloneμàõ àõ Ê π ß πà ÿ â π «2 Õπ æ «à μ àõ Ê Èπ ªìπ 20/20 Ë «3 Õπ π μ àõ Ê Èπμ ( Ÿª Ë 2.3) ß πºÿâªé«ë 3 ºŸâªÉ«Õ ÿ25 ªï ªØ ª μ «μ «â«õ μ â àõ Ê «ß π π 1 ª Àå à Õ º ª μ Õ ËπÊ μ 20/20 Èß 2 â ß pupil π à π àæ RAPD μ «Õμ æ «à optic disc edema â π â ( Ÿª Ë 3.1) Ÿª Ë 3.1 æ à Õμ ÕߺŸâªÉ«Ë 3 ß Àâ ÀÁπ ß È«ª μ â Ë «Õ ( Ÿª â à ) º μ «π μ HVF 30-2 æ «à blind spot enlargement πμ â π â ( Ÿª Ë 3.2A) ºŸâªÉ«â Àâ ª π prednisolone 60 μàõ«π π π 2 ª Àå àõ Ê ß πà ÿ π «6 ª Àå º μ «μ Ë «6 ª Àå æ «à à disc edema π μ Èπ π Õ ª μ ( Ÿª Ë 3.2B)

40 æ» å ª «πå, «ß å Õß ÿ π μ Vol. 25 No. 1 January-June 2011 Ÿª Ë 3.2 Humphrey visual field 30-2 μ â ÕߺŸâªÉ«Ë 3 ß blind spot enlargement π«π Ë μ «(A) Èπ Õß π μ Ë «6 ª ÀåÀ ß (B) ß πºÿâªé«ë 4 ºŸâªÉ«Õ ÿ 37 ªï ªØ ª μ «μ «â«õ μ â «π π 1 Õπ μ 20/20 Èß 2 â ß pupil π à π àæ RAPD μ «Õμ æ «à optic disc edema â π â ( Ÿª Ë 4A) º μ «π μ HVF 30-2 æ «à blind spot enlargement πμ â π â ( Ÿª Ë 4B) ºŸâªÉ«â Àâ ª π prednisolone 60 μàõ«π π π 2 ª Àå àõ Ê ß πà ÿ π «8 ª Àå º μ «μ Ë «8 ª Àå æ «à à disc edema π μ ªìπª μ Ÿª Ë 4 A. æ à Õμ ÕߺŸâªÉ«Ë 4 ß Àâ ÀÁπ ß È«ª μ â Ë «Õ ( Ÿª â à ) B. Humphrey visual field 30-2 μ â ß blind spot enlargement

Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome 41 «å Blind spot ªìπμ Àπàß negative scotoma Ëæ â ªìπª μ π μ «visual field π ËÕß ªìπμ Àπàß Ë nerve fiber «μ «π ªìπ optic disc π Õß blind spot æ â πà Ê «Ë Àâ peripapillary dysfunction àπ «high myopia Ë peripapillary atrophy π À à «Ë π Õß optic nerve tissue ª peripapillary retina àπ π papilledema optic disc anomalies (pseudodisc edema) ߪ Õß Õμ ßÕ à ß æ «à Àâ «º ª μ æ Ë «peripapillary retina ªìπÀ À⺟âªÉ«â«Õ μ «Ë μ «Õß blind spot â μ «Õ à ß Õß ß à «â à AIBSE, AZOOR MEWDS ß π π Èπ πõºÿâªé«4 Ë â «π «à ªìπ acute idiopathic blind spot enlargement syndrome ºŸâªÉ«ÿ ß π À Õ à ß Ë â ß π Õ Õ ÿõ Ÿà π à«ß young adult (18-37 ªï) æ ÿ æ å â«õ painless unilateral temporal scotoma Ë visual function Õ Ÿà π ±åª μ (visual acuity 20/20 3 20/25 1 ÿ μ «color vision À⺠ª μ ) «âπ μ «π μ Ë æ «à blind spot enlargement μ «à «º ª μ Õßμ à«πõ ËπÊ «âπ disc edema (3 π 4 ) disc «Ë«Ê Õ àæ «à peripapillary hemorrhage, venous dilatation À Õ cotton wool spot ºŸâªÉ«ÿ π ß ππ È μ «àæ àõß Õ Õß chorioretinitis Ë Õμ à«πõ ËπÊ Õ photopsia æ πºÿâªé«æ ß 1 àæ «à ª «μ Õ Õß viral illness π àõπ ºŸâªÉ«Ë 3 4 «π «π È âßà àμâõßõ» μ «æ» æ Ë μ Õ ËπÊ μà π ºŸâªÉ«Ë 1 2 π Õß blind spot π À à π Õ μá temporal part Õß central visual field ß Àâμ «æ RAPD â ËßÕ π ª Ÿà «π optic neuritis À Õ ß Õ «optic chiasm ππ ª Ÿà àßμ «neuroimaging Ëß à â à àõπ â ß Ÿß àßμ «multifocal ERG πºÿâªé«ë ß «π È à«π π«à temporal scotoma Ë Èπ ªìπ ß π ˺ ª μ Õß outer retina ß ß π Ÿª 1.2 2.4 Õ à«àßμ «Õ ËπÊ Ë à ªìπ â Èß AIBSE MEWDS ß π ß Õ à ß Ë À Õπ π â Èß 2 â«õ Õß acute visual deficit à«photopsia æ â àõ π young myopic female μàºÿâªé«mewds μ «æ «à white spot ËÕ Ÿà π Õß outer retina à«õ æ «à vitreous cell, retinal vascular sheathing À Õ optic disc edema à«â«â7 π ˺ŸâªÉ«AIBSE blind spot enlargement ( à«disc edema π ß ) ªìπ isolated finding μ «FFA æ ËÕ Õß À Õ Õß choroid À Õ retina Õ à«π «π â Èπ «π AZOOR ª Õ â«õ Õß photopsia à«acute visual field defect Ëß «º ª μ Õß outer retina Ë μ «Õμ ª μ π à«ß æ «à RPE atrophy πμ Àπàß Õß Õμ Ë Õ âõß π μ ˺ ª μ ËÕ «ºà π ª 5 ß â«à ºŸâªÉ«ÿ π ß π π È æ «à Õ ÈπÀ ß â â«systemic steroid μàªí ÿ π ß à À π Ë ËÕ Õ â«à Àâ μ Õ å ⪠πå ß πºÿâªé«aibse ËÕ Ÿ ß πºÿâªé«ëºà π æ «à π È Èπ Õß â àμâõß Àâ Ê 1-3 «ß ª «μ πºÿâªé«ë 2 ÀÁπ â«à μ π μ «ßÀ ß â â«μ Õ å π Õ Õâ ßÕ ß 1. Miller NR. The big blind spot syndrome: unilateral optic disc edema without visual loss or increased intracranial pressure. In: Smith JL, editor. Neuro-ophthalmology Update. New York: Masson Pub, 1977:163-9. 2. Rosenberg ML, OûConnor P, Carter J. Idiopathic unilateral disc edema. J ClinNeuroophthalmol 1984;4:181-4. 3. Fletcher WA, Imes RK, Goodman D, Hoyt WF. Acute idiopathic blind spot enlargement. A big blind spot syndrome without optic disc edema. Arch Ophthalmol 1988;106:44-9. 4. Volpe NJ, Rizzo JF III, Lessell S. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome. A review of 27 new cases. Arch Ophthalmol 2001;119:59-63.

42 æ» å ª «πå, «ß å Õß ÿ π μ Vol. 25 No. 1 January-June 2011 5. Watzke RC, Shults WT. Clinical features and natural history of the acute idiopathic enlarged blind spot syndrome. Ophthalmology 2002;109:1326-35. 6. Callanan D, Gass JD. Multifocal choroiditis and choroidal neovascularization associated with the multiple evanescent white dot and acute idiopathic blind spot enlargement syndrome. Ophthalmology 1992;99:1678-85. 7. Gray RH. Unilateral enlargement of the blind spot: a diagnostic dilemma. Br J Ophthalmol 2002;86:936-8.