CA LÂM SÀNG VIÊM DA CƠ (DERMATOMYOSITIS) PGS.TS Cao Phi Phong
Bệnh án BN nam, 30 tuổi, nhập viện vì: yếu tứ chi Bệnh 2 tháng, bắt đầu phù 2 tay, phù nhiều ở quanh khuỷu tay, cổ tay, khoảng 1 tuần sau phù chân, phù nhiều 2 bàn chân và khớp gối, và 1 tuần tiếp đó phù mặt, phù mềm ấn không lõm kèm cảm giác đau cơ khắp người, đau nhiều ở vùng phù
Môt tháng nay thấy yếu từ từ tăng dần cả tay và chân, gốc chi yếu nhiều hơn ngọn chi, tay không giơ cao lên được (không chải đầu được), chân bước đi được nhưng không bước nổi lên cầu thang, ngồi xuống đứng dậy khó, không kèm tê, không mất cảm giác
Tiền căn 1. Bản thân: chấn thương gãy xương hàm dưới, viêm gan siêu vi B mạn? Cách nhập viện 6 tháng, trên da vùng ngực P và đùi P xuất hiển mảng da sưng, đỏ, đau, khoảng 10 ngày thì hết và chuyển sang đóng mài màu đen, Ngực phải Đùi phải
Tiền căn 2. Tiền căn xã hội: Hút thuốc lá 2-3 điếu 1 ngày. Uống rượu nhiều, hầu như uống hàng ngày, 250 500ml/ngày, từ lúc bệnh(2 tháng) không uống nữa 3. Gia đình : bình thường Cẳng chân trái: sang thương đỏ, ấn đau
Thăm khám 1. Yếu tứ chi, gốc chi nhiều hơn ngọn chi, teo cơ gốc chi, không kèm dấu tháp, không rung giật bó cơ, không rối loạn cảm giác. 2. Phù mặt, tay, chân, phù cứng, ấn không lõm, đau. 3. Đau cơ toàn thân 4. Sang thương da 5. Tiền căn : viêm gan siêu vi B viêm gan mạn, uống rượu nhiều.
Danh sách các vấn đề và kế hoạch liên hệ? Câu hỏi : 1.Yếu và teo cơ gốc chi: vị trí tổn thương thần kinh, cơ? Nguyên nhân? 2.Phù : nguyên nhân? 3.Sang thương da: nguyên nhân? 4.Xét nghiệm?
Kết quả xét nghiệm 1. Xquang phổi: bình thường 2. ECG: nhịp xoang 3. Ion đồ: Na + = 137 mmol/l K + =3,9 mmol/l Cl - = 99 mmol/l Ca 2+ = 2,2 mmol/l
Kết quả xét nghiệm 4) Công thức máu RBC: 3,92 T/L Hb: 117g/L Hct: 38,4% MCV: 92,7fL MCH: 29,7pg MCHC: 321g/L WBC: 6,38G/uL Neutrophil 71,3%, Lympho17,9% PLT: 190g/L
Kết quả xét nghiệm INR 0,96. APTT 37,1. PT 10,5 TPTNT: BÌNH THƯỜNG Myoglobin niệu: 139 ng/ml CPK 661,6 U/L(26-174) CKMB 40,1U/L(<25) Troponin 0,033 ng/ml(<0,2) Đường huyết: 96 ALT 46U/L AST 111 U/L Bili. TP 0,39mg% BUN 18mg% Creatinine 0,65mg%
Chẩn đoán Bệnh cơ Phù toàn thân Sang thương da
Phù toàn thân Phù toàn thân Thường phù từ mặt, bụng, ngực, chân, tay, kèm theo tràn dịch màng phổi, màng bụng, màng tim, màng tinh hoàn. Hay gặp những bệnh sau: 1. Thận nhiễm mỡ: Phù rất to. Phù trắng, lúc đầu phù ở mặt, sau phù toàn thân. Ăn nhạt không giảm phù. Nước tiểu có nhiều protein. Xét nghiệm máu: urê, creatinin không cao, protein giảm nhiều, cholesterol tăng nhiều. 2. Viêm cầu thận cấp hoặc mạn: Phù trắng, mềm, ấn lõm, phù toàn thân, rõ ở hai chi dưới. Ăn nhạt phù giảm rõ. Có thể kèm theo tăng huyết áp, tràn dịch màng phổi, màng tim. Nước tiểu ít, vẩn đục, có protein, trụ niệu. Có thể thiếu máu. Chức năng thận rối loạn, creatinin tăng cao. 3. Suy dinh dưỡng: Phù toàn thân hoặc hai chi dưới, phù trắng, mềm, ấn lõm, mức độ phù buổi sáng và chiều như nhau. Nước tiểu không có protein. Thường do thiếu ăn hoặc đang mắc các bệnh mạn tính như: rối loạn tiêu hóa lâu ngày, lao, ung thư, các bệnh tê liệt, bị các bệnh mạn tính nằm lâu.
Phù toàn thân Phù do nội tiết: Phù do tăng aldosteron: Phù trắng, ấn lõm, phù chi dưới, có khi phù mặt, phù kín đáo, có trường hợp tự khỏi. Gặp ở phụ nữ, có liên quan đến chu kỳ kinh nguyệt. Nước tiểu không có protein. Điều trị bằng spirolacton có hiệu quả. Phù do thiểu năng tuyến giáp: phù cứng, ấn không lõm, mặt tròn mắt híp, môi dày, lưỡi to. Móng chân, tay có ngấn, khô rạn, tóc cứng, dễ gãy. Chậm chạp, trí tuệ kém phát triển, nhiệt độ giảm, huyết áp hạ, mạch chậm. Phù do ưu năng tuyến thượng thận: Mặt tròn đỏ, phù cứng, huyết áp tăng. Gặp ở người có u ở vỏ thượng thận, người uống corticoid lâu ngày, nếu ngừng uống thì các triệu chứng sẽ hết.
Thuật ngữ y học Myopathy: bệnh cơ Wasting: liên hệ đến cơ (hao mòn, tàn phá cơ) Atrophy : teo cơ Weakness: yếu cơ Myalgia: đau cơ Fibrillation: khi sợi cơ mất tiếp xúc với sợi trục phân bố thần kinh của nó gây điện thế động tự phát(fibrillation potential), kết quả co sợi cơ, không thấy dưới da, phát hiên thông qua điện cơ kim và siêu âm- bệnh lý Fasciculation: co tự phát thấy được Myokymia-involuntary: một nhóm fasciculation-rung cơ
Yếu cơ gốc chi
Myopathy 1. Bệnh ảnh hưởng cơ không liên hê thần kinh, tiếp hợp tk-cơ 2. Hầu hết biểu hiện yếu cơ 3. Proximal myopathy
Đặc điểm bệnh cơ Cắt bỏ dây thần kinh 1. Teo cơ, hao mòn dần cơ (thần kinh) 2. Fasciculation (-) 3. Tenderness 4. Trương lực cơ: bình thường hay giảm 5. Yếu cơ gốc chi 6. Phản xạ gân xương: bình thường hay giảm 7. Babinski sign(-) 8. Cảm giác: bình thường 9. Dáng đi: wadding gait- dáng đi lạch bạch trong yếu cơ đai chậu
Triệu chứng lâm sàng Yếu cơ - Cơ gốc chi> ngọn chi - Mệt mõi - Cơ hô hấp, hành tủy: nói, nuốt, mặt
Triệu chứng lâm sàng Đau
Hỏi bệnh sử Đối xứng gốc chi Khó chịu Mệt mõi Không có triệu chứng cảm giác, Teo cơ
Triệu chứng xảy ra cấp?
Nhóm cơ nào bị tổn thương?
Bệnh cơ do biến dưỡng
Hỏi tiền sử
Hỏi tiền sử Thuốc steroids Thuốc hạ lipid Rượu Colchicine heroin
Thăm khám
Cận lâm sàng Máu và nước tiểu creatin kinase Ion đồ bao gồm calcium và magnesium myoglobin niệu urea và creatinine Kháng thể kháng nhân, ESR TPT nước tiểu
PHÂN LOẠI
Bệnh cơ mắc phải
Bệnh cơ mắc phải
Bệnh cơ: phân loại
Bệnh cơ: phân loại
Bệnh cơ do viêm nhiễm vô căn
Đỏ án xanh
Khăn choàng
Dương tính myoglobinuria
Bệnh cơ: phân loại
Bệnh cơ do viêm nhiễm Nhóm mắc phải lớn nhất, tiềm năng điều trị
Bệnh sinh Căn nguyên tự miễn: autoantibodies and immunogenetics
Lâm sàng
Lâm sàng
Triệu chứng ngoài cơ
Chẩn đoán phân biệt Suy nhược
Chẩn đoán phân biệt chronic alcoholism related cancer, heart disease, malnourishment or vitamin deficiencies
Cận lâm sàng 1. Men cơ: nhạy CK 2. EMG: loại trừ neurogenic 3. Sinh thiết cơ: viêm nhiễm là dấu ấn quan trọng
Sinh thiết cơ
Điều tri
Không đáp ứng điều trị
Bệnh cơ do nội tiết
Rối loạn thượng thận(adrenal)
Bệnh cơ do thuốc
Steroid gây myopathy Tiến triển âm ỉ yếu cơ gốc chi, chi trên và dưới và cơ gấp cổ mô tả Cushing 1932 sự quá mức corticosteroide nội sin và ngoại sinh
Take home message 1. Thường yếu cơ gốc chi 2. Lâm sàng hủy cơ> teo cơ, pxgx bình thường 3. Xét nghiệm CK 4. Xác định chẩn đoán sinh thiết 5. Viêm đa cơ phối hợp bệnh khác, chẩn đoán loại trừ 6. IBM có thể nhầm PM 7. Thuốc gây bện cơ: statin, steroids 8. Bệnh cơ, đa dây thần kinh ở BN hồi sức
Polymyositis
Dermatomyositis Khớp đốt ngón tay
dermatomyositis
Inclusion body myositis