BÁO CÁO LÂM SÀNG BỆNH TAKAYASU

BÁO CÁO LÂM SÀNG BỆNH TAKAYASU BSNT (2009-2012): Võ Đăng Nhật 1. Giới thiệu: Viêm động mạch Takayasu là một bệnh viêm hệ thống ở các mạch máu lớn. Được định nghĩa là tình trạng viêm u hạt (granulomatous inflammation) của động mạch chủ và các nhánh lớn (theo đồng thuận Chapel Hill trong phn loại viêm mạch hệ thống) [1]. Xảy ra ở phụ nữ < 50 tuổi, có thể biểu hiện đơn thuần, không điển hình, hoặc rất nặng nề. TS Takayasu là người đầu tiên mô tả những thay đổi võng mạc của bệnh vào năm 1905 tại một hội thảo nhãn khoa hàng năm tại Nhật Bản, sau đó tổng kết của ông được xuất bản vào năm 1908 [2]. Bệnh học Takayasu không được hiểu nhiều, các tế bào trung gian miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế tổn thương mạch máu. Đặc trưng bởi đáp ứng miễn dịch tế bào, bao gồm lympho T, tế bào trình diện kháng nguyên, đại thực bào. Không có bằng chứng của tự kháng thể, tế bào B và các bổ thể [3]. Yếu tố di truyền có một vai trò trong bệnh sinh, ở Nhật Bản và Hàn Quốc bệnh liên quan đến HLA A10, B5, BW52, RR2, DR4, ở Mỹ thì HLA B22. Quá trình viêm xảy ra bắt đầu từ mạch máu nuôi dưỡng thành mạch, thành mạch trở nên dày bất thường và lòng mạch hẹp dần. Sau đó tiến triển đến giai đoạn xơ cứng biểu hiện xơ sẹo nội mạc và ngoại mạc mạch máu. Ở Mỹ số ca mới hằng năm ước tính là 2,6 trường hợp / 1 triệu dn. Bệnh xuất hiện thường xuyên ở các nước chu Á như Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc, Ấn Độ, Thái Lan, Singapo, Israel, Thổ Nhỉ Kỳ, trung và nam Mỹ. Có khoản 100 200 trường hợp mới của bệnh được phát hiện mỗi năm tại Nhật Bản [5]. 20% bệnh tự giới hạn [11], tỷ lệ sống sau 10 năm là 90%, tuy nhiên tỷ lệ này thấp hơn khi xuất hiện các biến chứng chính [6]. Các biến chứng bao gồm: bệnh van tim, đột quỵ, suy tim, bệnh võng mạc và tăng huyết áp. Tỷ lệ sống sau 5 năm và 10 năm là 69% và 36% khi có 2 biến chứng trở lên [7], tỷ lệ này là 100% và 96% khi không có hoặc có 1 biến chứng. 2. Trường hợp lm sàng: Bệnh nhn nữ 21 tuổi có tiền sử hẹp động mạch thận phát hiện trước đó 6 năm chưa có can thiệp ngoại khoa, không điều trị nội khoa duy trì. Trước vào viện 1 tuần bệnh mệt mỏi nhiều, kèm sốt liên tục trong ngày. 2. Bệnh tỉnh táo, thể trạng trung bình, nhiệt độ 38,6 o c, không ph

Mạch quay tay phải rõ đều 120 lần/ph t, mạch quay tay trái yếu, mạch mu chn 2 bên yếu Huyết áp tay phải 190/110 mmhg, huyết áp tay trái 160/110 mmhg TM cổ xẹp ở tư thế o ler, tuyến giáp chưa thấy lớn Khó thở khi gắng sức nhẹ, nhịp tim đều, tiếng tim nghe rõ, nghe thổi tm thu 3/6 dọc động mạch chủ ngực xuồng, không nghe được tiếng thổi dọc theo động mạch thận và động mạch cảnh Không ho, không đau ngực, m phế bào rõ đều ở 2 phổi, chưa nghe ran ở phổi n uống được, bụng mềm, gan chưa sờ thấy hản hồi gan-tm cổ (-), nước tiểu 1,8 lít/24h Không có yếu liệt các chi, cứng cổ (-), các chi ấm, không rối loạn cảm giác, phản xạ gn xương không thay đổi Các khớp không sưng đau, vận động trong giới hạn bình thường Khám mắt: Đau nhứt hốc mắt trái, lan lên nữa đầu trái Mắt phải: thị lực 9/10, gai thị bờ rõ đều Mắt trái: ánh sáng (-), lác ngoài, sụp mi hoàn toàn, gai thị bạc toàn bộ 2.2. X t nghiệm Đại lượng Kết quả CTM WBC 14,56 K/ml NEU 81,7% LYM 6,5% RBC 3,93 M/ml HGB 11,3 g/dl HCT 35,3% PLT 295 K/ml ĐTTTC Bình thường VSS 1h: 117 mm 2h: 127 mm Sinh hóa máu Ure 7,5 mmol/l Creatinin 151 µmol/l CRP 76,6 g/dl 2.2.2. ECG: Nhịp nhanh xoang 120 ck/ph t, trục trái, dày thất trái. m tính 2. 4 S ê AO 29 mm, LA 33 mm, AVO 15 mm

IVSd 15 mm, Dd 52 mm, TSTTd 13 mm IVSs 16mm, Ds 42 mm, TSTTs 15 mm EF 39%, FS 19%, PAPs 50 mmhg 2.2.5 S ê Thận phải kt 8 x 2,5 cm, chủ mô thận tăng m, ĐM thận phải đk 0,5 mm ĐM chủ hẹp đoạn dưới ĐM mạc treo tràng trên đến chổ chia đôi đk 8 mm 2.2.6 S ê ê Thuyên tắc ĐM trụ phải do xơ dày teo thành mạch, hẹp ĐM trụ trái ở đoạn 1/3 dưới 2.2.7. S ê ĐM chậu ngoài 2 bên thành mạch dày, đk 5 mm. ĐM đ i nông và su 2 bên thành mạch dày, đk 4 5 mm. Các ĐM c ng chn thành mạch dày, đk 1,5 mm, dòng chảy vận tốc thấp 5 cm/s 2.2.8. S ê ê Thương tổn dày trung nội mạc ĐM cánh tay đầu, dưới đòn phải và cảnh chung 2 bên (IMT cảnh chung 18 mm, T 11 mm). Dày lớp trung nội mạc quai ĐM chủ ngực 2.3. Bệnh l Takayasu type IV - có hẹp ĐM thận phải - tăng huyết áp - biến chứng suy tim độ III, bệnh l võng mạc 3. Bàn lu n: Bệnh nhn nữ 21 tuổi tăng huyết áp nặng k o dài nhiều năm, có xơ dày trung nội mạc thành mạch, hẹp mạch máu nhiều nơi, được ch n đoán bệnh l Takayasu theo tiêu chu n của American college of Rheumatology năm 1990: (1) < 40 tuổi (2) Đi khập khiểng cách hồi (3) Mạch yếu ở 1 hoặc ở các chi (4) HA tm thu khác biệt ít nhất 10 mmhg giữa 2 tay trong c ng tư thế (5) Nghe tiếng thổi ở 1 hoặc cả 2 động mạch dưới đòn hoặc ở động mạch chủ bụng (6) Chụp động mạch: hẹp hoặc tắc hoàn toàn ĐM chủ hoặc các nhánh chính của nó, hoặc các ĐM lớn ở tay, hoặc các mạch máu nhỏ ở chi mà không do nguyên nhn xơ vữa động mạch, phì đại thành cơ hoặc các nguyên nhn khác Ch n đoán khi có 3 trong 6 tiêu chu n là cần thiết. Khi có 3 tiêu chu n thì độ nhạy 90,5%, độ đặc hiệu 9,8% [13] 3.1. 3.1.1. Triệu chứng toàn thn: [7, 11, 12, 14] - Đau đầu 50 70 %

- Mệt mỏi 35 65 % - Đau khớp 28 75 % - Sốt 9 35 % - Sụt cn 10 18 % 3.1.2. Triệu chứng tim mạch: [,11,12,14,15] - Tiếng thổi ở ĐM cảnh 80 % - Khác biệt huyết áp ở 2 chi 45 69% - Đi khập khiểng 38 81 % - Tăng huyết áp 28 53 % (58 % có liên quan đến hẹp ĐM thận) - Hội chứng Raynaud 15% - Viêm màng ngoài tim < 8 % - Suy tim < 7 % - Nhồi máu cơ tim < 3 % 3.1.3. Triệu chứng thần kinh: [7,11,12,14,15] - Nhìn mờ 16 35 % (liên quan đến ĐM cảnh và ĐM đốt sống) - Đột quỵ 5 9 % - Thiếu máu thoáng qua 3 7 % - Co giật 0 20 % 3.1.4. Da: [11,14,15] - Ban đỏ 6 19 % - Nốt lo t < 2,5 % - Hoại tử mủ < 1 % ê - 4 - ê - ê 4 - ê ê ê ê ê ê 3.2. 3.2.1. Tốc độ lắng máu (VS): VS tăng trong hầu hết các trường hợp, nhưng không phải là ở tất cả bệnh nhn. Vì vậy không phải là dấu hiệu luôn đáng tin cậy [11,12] 3.2.2. Ch n đoán hình ảnh: - CT, MRI: Cho thấy hình ảnh điển hình của hẹp hoặc phình ĐM - Chụp mạch để đánh giá lòng mạch, là tiêu chu n ch n đoán và đánh giá mức độ bệnh. Tuy nhiên các nghiên cứu gần đy cho thấy rằng các kỷ thuật không xm nhập như CT, MRI, siêu m, 18-FDG-PET (18-Fluorodeoxyglucose

Positron emission tomography) cho ph p ch n đoán sớm bệnh và gi p theo dỏi bệnh. Dựa trên hình ảnh chụp mạch, bệnh Takayasu được mô tả thành 6 type theo hội nghị Takayasu ở Tokyo Nhật Bản năm 1994: (1) type I: tổn thương các nhánh của cung ĐM chủ (2) type IIa: ĐM chủ lên, cung ĐM chủ và các nhánh của cung ĐM chủ (3) type IIb: type IIa và đoạn ngực ĐM chủ xuống (4) type III: Đoạn ngực ĐM chủ xuống, ĐM chủ bụng, có hoặc không có ĐM thận (5) type IV: ĐM chủ bụng và hoặc ĐM thận (6) type V: Toàn bộ ĐM chủ và các nhánh Ngoài ra, c ng dựa trên hình ảnh chụp mạch có hay không có tổn thương ở ĐM phổi và ĐM vành mà k hiệu là ( ) và C ( ) ê ê ê ê

hn loại theo tổn thương mạch máu bệnh Takayasu năm 1994 3.3. Các ch n đoán phn biệt được đề nghị với bệnh l Takayasu: - Hẹp ĐM chủ - Xơ vữa ĐM - Bệnh Behcet - Bệnh Buerger - Bệnh viêm ĐM tế bào khổng lồ - Bệnh Ka asaki - Viêm khớp dạng thấp - Bệnh Sarcoidosis - Lupus ban đỏ hệ thống 3.4. Kerr và cộng sự đã đưa ra các tiêu chu n để đánh giá hoạt động bệnh. Khi xuất hiện mới hoặc tiến triễn xấu của 2 hoặc nhiều hơn các triệu chứng sau chứng tỏ bệnh đang có diển tiến xấu [11] - Các triệu chứng toàn thn: sốt, đau khớp mà không rõ nguyên nhn - VS tăng - Triệu chứng thiếu máu cục bộ hoặc viêm mạch máu như: Khập khiễng cách hồi, mạch yếu hoặc vô mạch, nghe tiếng thổi theo ĐM, huyết áp chênh lệch ở 2 tay hoặc 2 chn hoặc cả tay và chn - Hình ảnh chụp mạch điển hình ê ê 3.5. D ng liệu pháp corticoid có hoặc không có tác nhn độc tế bào - Corticoid là điều trị chính: d ng đường uống, liều 1 mg/kg/ngày, giãm liều dần sau vài tuần đến vài tháng khi các triệu chứng thuyên giãm. Nên d ng ở liều thấp k o dài và lưu các tác dụng phụ của thuốc, nên điều trị dự phòng loãng xương phối hợp - Các tác nhn độc tế bào d ng cho bệnh nhn đề kháng corticoid hoặc bệnh tái phát. D ng k o dài ít nhất 1 năm sau khi bệnh thuyên giãm, sau đó giãm dần liều rồi ngưng. Bao gồm: Methotrexate,5 25 mg/ tuần bằng đường uống, A athioprine 1 2 mg/kg/ngày đường uống, Cyclophosphamide 2 mg/kg/ngày đường uống - Kiểm soát các yếu tố nguy cơ như: rối loạn lipid, tăng huyết áp là bắt buộc để giãm các biến chứng tim mạch (là nguyên nhn chính gy tử vong). Ngoài ra liều thấp Aspirin có thể có hiệu quả trong viêm các mạch máu lớn

3.6. Các trường hợp tắc hoặc hẹp mạch nên được nong mạch hoặc ph u thuật khi bệnh hồi phục, các chỉ định bao gồm: - Hẹp ĐM thận gy tăng huyết áp - Hẹp ĐM vành gy thiếu máu cơ tim - Khập khiễng cách hồi ở chi có ảnh hưởng đến hoạt động hằng ngày - Thiếu máu não cục bộ và hoặc hẹp quan trọng của 3 hoặc nhiều hơn các mạch máu não - Có trào ngược ĐM chủ - hình ĐM chủ ngực bụng mà đường kính 5 cm - Hẹp nặng ĐM chủ ê ê C ê Đy là một trường hợp bệnh l Takayasu type IV có tăng huyết áp nặng và k o dài gy biến chứng suy tim và bệnh l võng mạc, bệnh tiên lượng nặng, việc điều trị đòi hỏi phải phối hợp cả ngoại khoa và nội khoa với liệu pháp corticoid, song song với kiễm soát tốt huyết áp và điều trị suy tim tích cực. Tài liệu th m h 1. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92. 2. Numano F, Kakuta T. Takayasu arteritis--five doctors in the history of Takayasu arteritis. Int J Cardiol. Aug 1996;54 Suppl:S1-10. 3. Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med. Jul 10 2003;349(2):160-9. 4. Hall S, Barr W, Lie JT, Stanson AW, Kazmier FJ, Hunder GG. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore). Mar 1985;64(2):89-99.

5. Numano F, Kobayashi Y. Takayasu arteritis--beyond pulselessness. Intern Med. Mar 1999;38(3):226-32. 6. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. Sep-Oct 2008;26(5 Suppl 51):S94-104. 7. Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu's arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol. Jul-Aug 2005;34(4):284-92. 8. Abularrage CJ, Slidell MB, Sidawy AN, Kreishman P, Amdur RL, Arora S. Quality of life of patients with Takayasu's arteritis. J Vasc Surg. Jan 2008;47(1):131-6; discussion 136-7. 9. Akar S, Can G, Binicier O, Aksu K, Akinci B, Solmaz D, et al. Quality of life in patients with Takayasu's arteritis is impaired and comparable with rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis patients. Clin Rheumatol. Jul 2008;27(7):859-65. 10. Jain S, Kumari S, Ganguly NK, Sharma BK. Current status of Takayasu arteritis in India. Int J Cardiol. Aug 1996;54 Suppl:S111-6. 11. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. Jun 1 1994;120(11):919-29. 12. Maksimowicz-McKinnon K, Clark TM, Hoffman GS. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum. Mar 2007;56(3):1000-9. 13. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. Aug 1990;33(8):1129-34. 14. Soto ME, Espinola N, Flores-Suarez LF, Reyes PA. Takayasu arteritis: clinical features in 110 Mexican Mestizo patients and cardiovascular impact on survival and prognosis. Clin Exp Rheumatol. May-Jun 2008;26(3 Suppl 49):S9-15. 15. rancès C, Boisnic S, Bl try O, Dallot A, Thomas D, Kieffer E. Cutaneous manifestations of Takayasu arteritis. A retrospective study of 80 cases. Dermatologica. 1990;181(4):266-72.