Cập Nhật về Hội Chứng Guillain-Barré Hội chứng Guillain-Barré là tình trạng viêm ña dây thần kinh cấp tính, tiến triển nhanh, gây ra mất cảm giác và yếu cơ. A- Tổng quan Hội chứng Guillain-Barré (GBS) không phải là một bệnh lý ñơn ñộc. Nó bao gồm nhiều biến thể: Bệnh lý viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin (Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy=aidp); Bệnh lý sợi trục thần kinh vận ñộng cấp (acute motor axonal neuropathy=aman) và hội chứng Miller- Fisher (Miller-Fisher syndrome=mfs). Bệnh lý viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin AIDP chiếm 90% các trường hợp H/C Guillain Barré. H1-Các biến thể của H/C Guillain Barré: Bệnh lý Viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin (AIDP), bệnh lý sợi trục thần kinh vận ñộng cấp (acute motor axonal neuropathy=aman) và H/C M.Fisher. Hội chứng này gây ra sự phá hủy, loại bỏ và mất bao myelin của sợi thần kinh.
H2- Neuron bình thường: Nhân, sợi trục (axon), bao myelin, nút Ranvier, tế bào Schwann H3- Chất myelin bị tổn thương trong H/C Guillain Barré
H4-Tổn thương thần kinh trong H/C Guillain Barré khu trú ở : (a) rễ sau tủy sống, (b) nút Ranvier, (c) bao myelin của tế bào Schwann và (d) sináp thần kinh cơ. B- Các nguyên nhân gây hội chứng Guillain-Barré Bệnh nguyên chưa ñược biết rõ. ða số tác giả ñều cho rằng ñây là một bệnh tự miễn. Các triệu chứng thường khởi phát trong thời gian từ 5 ngày ñến 3 tuần sau một ñợt nhiễm siêu vi, ngộ ñộc thức ăn (Campylobacter jejuni), tiêm phòng, hoặc phẫu thuật. - Khoảng 20% ñến 30% trường hợp H/C Guillain Barré trước ñó có nhiễm Campylobacter jejuni. Một số lượng trường hợp khác tương ñương trước ñó nhiễm Cytomegalovirus (CMV). Các trường hợp còn lại trước ñó nhiễm Mycoplasma hoặc các nhiễm trùng khác, hoặc ñã ñược tiêm chủng. - Thành vi khuẩn C. jejuni chứa ganglioside GM1. Các kháng thể kháng-ganglioside, ñược sản sinh trong quá trình nhiễm trùng, phản ứng chéo với ganglioside GM1 trong màng sợi trục (axone) ở các nút Ranvier và trong chất myelin cạnh nút (paranodal myelin). - Sự tiếp xúc nói trên tạo ra phản ứng viêm dẫn ñến việc hủy hoại các tổ chức này. Kháng thể Anti-GM1 ñược tìm thấy trong huyết thanh của bệnh nhân bị H/C Guillain Barré. Bệnh nhân H/C Guillain Barré sau nhiễm virus CMV có kháng thể anti-gm2.
H5 -Cơ chế sinh bệnh: Nhiễm Campylobacter-> ói, tiêu chảy-> phản ứng miễn dịch của cơ thể-> tiêu diệt vi khuẩn-> kháng thể tự miễn chống lại tế bào thần kinh của cơ thể-> tổn thương thần kinh-> H/C Guillain Barré.
H6- Ganglioside GM1 của màng tế bào thần kinh có cấu trúc rất giống với core oligosaccharide của màng tế bào Campylobacter Bệnh gây tổn thương ở các thần kinh ngoại biên, các rễ thần kinh và các thần kinh sọ não. Quan sát các dây thần kinh ngoại biên, nhận thấy có từng ñoạn bị mất myelin. Dưới kính hiển vi, tế bào thần kinh bị tẩm nhuận bởi một số loại bạch cầu. Tình trạng nhiễm siêu vi, như siêu vi Herpes, Cytomegalovirus, hoặc virus Epstein-Barr là nguyên nhân của hơn 2/3 trường hợp mới mỗi năm. Năm 1977, có trên 500 trường hợp H/C Guillain-Barre kết hợp với chương trình tiêm chủng cúm ở Mỹ. Nguyên nhân của ñợt bùng phát này không bao giờ ñược tìm thấy. 5-10% các trường hợp mới xảy ra trong khoảng thời gian 4 tuần sau phẫu thuật. C- Các Triệu chứng của Hội chứng Guillain-Barré - Yếu cả 2 bên cơ thể cộng với tê khởi ñầu từ 2 chi dưới rồi lan dần lên thân mình cùng 2 chi trên và cổ. - Những cơ ñược ñiều khiển bằng các thần kinh sọ não có thể bị ảnh hưởng. Yếu cơ gần các dây thần kinh bị tổn thương là dấu hiệu nổi bật nhất.
- Phản xạ gân xương sâu giảm hoặc biến mất. - Bệnh nhân có thể suy yếu các cơ ở mặt và một số cơ vùng hầu họng gây ra triệu chứng nuốt sặc khi ăn uống. - Một số bệnh nhân có thể bị suy hô hấp do nhược cơ. Các bệnh nhân này cần ñược ñặt nội khí quản và thở máy. Khoảng 5% bệnh nhân tử vong do suy hô hấp. - Nhịp tim nhanh, ñổ mồ hôi nhiều, ñỏ bừng mặt, và biến ñộng về huyết áp là những triệu chứng cho thấy có tổn thương ở hệ thần kinh giao cảm. - ðộ trầm trọng của các triệu chứng ñạt ñến ñỉnh ñiểm ở tuần lễ thứ 2 hoặc thứ 3. - Trong một số dạng của H/C Guillain-Barré, bệnh nhân có yếu cơ nhãn cầu hoặc dáng ñi lảo ñảo. Các triệu chứng này có thể gặp ở các hội chứng bệnh lý khác như nhiễm ñộc botulin (botulism), thiếu thiamin, và nhược cơ (myasthenia gravis). Do ñó, việc chẩn ñoán loại trừ với các nguyên nhân khác là ñiều rất quan trọng. H7-Tổn thương thần kinh giữa trong H/C Guillain-Barré
D- Khi nào phải ñi khám bệnh ngay? - Khi xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu ñã mô tả ở trên bệnh nhân cần ñược thăm khám và ñánh giá ngay. - Bệnh nhân cần ñược nhập cấp cứu ngay nếu mất cảm giác hoặc yếu tay chân. E- Các Xét nghiệm ñể Chẩn ðoán Chẩn ñoán dự trên bệnh sử và thăm khám lâm sàng. Bệnh nhân thường có yếu tay và chân. Có thể yếu các cơ chi phối bởi thần kinh sọ não. Yếu lan dần từ chi dưới lên thân, chi trên và cổ. Phản xạ gân xương sâu có thể giảm hoặc mất. - Không có xét nghiệm huyết học chuyên biệt nào ñể chẩn ñoán xác ñịnh H/C Guillain-Barré. - Chọc dò tủy sống ñể ñánh giá dịch não tủy. Phân tích dịch não tủy sẽ cho thấy có tăng ñạm mà không giảm số lượng tế bào (phân ly ñạm tế bào). - Phân tích dẫn truyền thần kinh ñể phát hiện vận tốc dẫn truyền chậm do tổn thương sợi thần kinh. - Các xét nghiệm tầm soát những bệnh lý sau ñây cần ñược thực hiện với mục ñích loại trừ: Quai bị, Rubella, Cytomegalovirus, và bệnh Nhược cơ. F- ðiều trị Hội chứng Guillain-Barré 1- Tự chăm sóc tại nhà Hội chứng GB không thể tự chăm sóc ở nhà ñược. Một khi ñã ñược chẩn ñoán, bệnh nhân cần nhập viện và tuân thủ chỉ dẫn của thầy thuốc. 2- ðiều trị Nội khoa - Bệnh nhân bị H/C Guillain-Barre cần ñược gắn monitor theo dõi liên tục sp02 (pulse oxygenation), tim mạch và huyết áp.
- Bệnh nhân cần ñược ñánh giá liên tục về ñường thở, chức năng hô hấp và tuần hoàn. Cần kiểm soát kỹ lượng dịch nhập vào cơ thể. - Tuy vậy, ñiểm mấu chốt trong ñiều trị lại là việc chăm sóc hỗ trợ, và phòng tránh tất cả các biến chứng. Bệnh nhân cần ñược xoay trở tốt ñể ñề phòng loét tư thế. - ðiều trị chọn lựa cho H/C Guillain-Barre là chuyển ñổi huyết tương (Plasmapheresis=PE) và tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) Trong phương pháp chuyển ñổi huyết tương có lọc kép (Double filtration plasmapheresis=dfpp), bệnh nhân ñược rút máu, huyết tương ñược tách rời ñể lọc loại trừ các kháng thể tự miễn. Sau ñó máu cùng 5% dung dịch albumin (ñể bù lại lượng protein ñã hao hụt) ñược truyền trở lại cơ thể nhằm tái tạo các kháng thể mới cho hệ miễn dịch. Khi ñược áp dụng trong giai ñoạn sớm của bệnh, hiệu quả của phương pháp chuyển ñổi huyết tương khá tốt: giảm tỉ lệ tử vong, giảm xác suất các di chứng, và rút ngắn thời gian bị bệnh. - Một phương thức ñiều trị khác cho H/C Guillain Barré là tiêm TM Immunoglobulins (IVIg). Các kháng thể kháng idiotypic (anti-idiotypic antibodies) ñược dùng cho thấy có khả năng ñiều hòa lại các ñáp ứng thể dịch khi chúng trung hòa và ức chế sự sản xuất các kháng thể tự miễn. Khi ức chế những kháng thể tự miễn, các thương tổn qua trung gian bổ thể (complementmediated damage) sẽ giảm nhẹ. Tiêm tĩnh mạch Immunoglobulins (IVIg) cũng ngăn chặn sự kết dính của các thụ thể Fc(gamma) và dự phòng tổn thương thực bào do các ñại thực bào (macrophages). Các nghiên cứu ñã xác ñịnh lượng IVIg tối ưu là 400mg/kg/ngày dùng trong 5-6 ngày. Trong các nghiên cứu so sánh, hiệu quả của chuyển ñổi huyết tương (PE) và tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) tương ñương với nhau, và không thấy có cải thiện hơn về mặt hiệu quả khi phối hợp ñồng thời cả 2 phương pháp này trong ñiều trị. Tuy nhiên, tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) ñược ñánh giá là an toàn hơn do ít nguy cơ và biến chứng hơn (Harel và Shoenfeld, 2005; Shahar, 2006).
H8-Chăm sóc bệnh nhân bị H/C Guillain-Barré H9-Các thành phần của máu: Huyết tương, bạch cầu, tiểu cầu và hồng cầu
H10- Dùng máy ly tâm ñể tách rời huyết tương với các huyết cầu khác trong máu H11- Trong chuyển ñổi huyết tương có lọc kép: huyết tương sau khi tách rời ñược lọc qua màng lọc có kích thước nhỏ. Những protein có trọng lượng phân tử lớn cùng các kháng thể tự miễn bị loại bỏ. Các chất có trọng lượng phân tử thấp trong ñó có albumin quý giá ñược giữ và truyền trở lại cơ thể người bệnh. Có thể bù thất thoát bằng cách thêm một lượng nhỏ dịch thay thế như albumin.
3- Thuốc men: Có thể dùng một số thuốc như Heparin (LMWH) ñể ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) ở những bệnh nhân có nguy cơ. Không sử dụng Corticosteroids, vì theo nhiều nghiên cứu không thấy có hiệu quả nào ñáng kể. 4- Các phương pháp ðiều trị khác Tiến hành vật lý trị liệu ngay khi bệnh nhân có thể luyện tập ñược. Có thể dùng nhiệt ñể giảm ñau. Bệnh nhân cần luyện tập ñủ tầm chuyển ñộng (range of motion) ñể tránh cứng khớp và các cơ. G- Tiên lượng Khoảng 85% bệnh nhân H/C Guillain-Barré sẽ phục hồi hoàn toàn. Các triệu chứng sẽ cải thiện dần sau vài tháng. - Các vấn ñề tồn tại sẽ ñược xử lý ở khoa vật lý trị liệu. Một số bệnh nhân cần dùng ñến các dụng cụ chỉnh hình ñể hỗ trợ cho hoạt ñộng thường ngày. - Khoảng 10% bệnh nhân có nguy cơ tái phát. Họ sẽ mắc các bệnh lý thần kinh mãn tính. ðối với những bệnh nhân này, các thuốc ức chế hệ thống miễn dịch và biện pháp chuyển ñổi huyết tương (plasmapheresis) có thể hữu ích. Albatros
T.L Tham Khảo: 1-Guillain-Barre Syndrome, Michael A LoGuidice Sr, DO, Staff Physician, Department of Emergency Medicine, Memorial Hospital of York. 2-Guillain-Barre Syndrome (GBS): Davidson College 3-The Guillain-Barré Syndrome(GBS): Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacy 4-Ang CW, Jacobs BC, Laman JD. (2004) The Guillain-Barre Syndrome: a true case of molecular mimicry. Trends in Immunology. 25(2):61-66. 5-Harel M and Yehuda Sheonfeld. (2005) Intravenous Immunoglobulin and Guillain-Barre Syndrome. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 29:281-287. 6-Ho TW, McKhann GM, Griffin JW. (1998) Human Autoimmune Neuropathies. Annu. Rev. Neurosci. 21:187-226. 7-Hughes RAC, Allen D, Makowska A, Gregson NA. (2006) Pathogenesis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Journal of the Peripheral Nervous System. 11:30-46. 8-Janeway, CA, Travers P, Walport M, Shlomchik MJ. (2005) Immunobiology: The immune system in health and disease, 6th edition. New York: Garland Publishing. 9-Koga M, Gilbert M, Takahashi M, Li J, Koike S, Hirata K, Yuki N. (2006) Comprehensive analysis of bacterial risk factors for the development of Guillain-Barre Syndrome after Campylobacter jejuni infection. Journal of Infectious Disease. 193:547-55. Kuwabara S. (2004) Guillain-Barre Syndrome: epidemiology, pathophysiology, and management. Drugs. 64(6):597-610. 10-Moran PM, Annuk H, Prendergast MM. (2005) Antibodies induced by ganglioside-mimicking Campylobacter jejuni liooligosaccharides recognise epitopes at the nodes of Ranvier. Journal of Neuroimmunology. 165:179-185. 11-Neisser A, Schwerer B, Bernheimer H, Moran AP. (2000) Ganglioside-induced antiganglioside antibodies from a neuropathy patient cross-react with lipopolysaccharides of Campylobacter jejuni associated Guillain-Barre syndrome. Journal of Neuroimmunolgy. 102:85-88. 12-Shahar E. (2006) Current therapeutic options in severe Guillain-Barre Syndrome. Clinical Neuropharmacology. 29(1):45-51. Tài năng do Thượng ðế ban phát, hãy luôn khiêm tốn. Danh tiếng do người ñời ban tặng, hãy biết ơn. Tự phụ do bản thân tự phong, hãy cẩn thận. John Wooden