ĐẠI CƯƠNG BỆNH TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM * Mục tiêu: 1. Nêu được định nghĩa, nguyên nhân, phân loại, cách tiếp cận và trình bày được dịch tễ học của bệnh

Tài liệu tương tự
ĐẠI CƯƠNG BỆNH TIM BẨM SINH 1. Định nghĩa: Bệnh TBS là các dị tật của cơ tim, buồng tim, van tim các mạch máu lớn và hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ l

BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH

CÁC TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG TRONG BỆNH HÔ HẤP Triệu chứng cơ năng là những triệu chứng do bệnh nhân tự cảm thấy khi mắc các bệnh hô hấp. Các triệu chứng c

Ca lâm sàng: Thai kỳ và bệnh van tim Bs Huỳnh Thanh Kiều PSG.TS Phạm Nguyễn Vinh Bệnh nhân nữ 18 tuổi, PARA I, mang thai con lần 1, thai 37 tuần. Bệnh

SUY HÔ HẤP CẤP I. ĐỊNH NGHĨA Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là sự giảm thực sự áp l

BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC: TRÀN KHÍ MÀN PHỔI 1

Cấp cứu ban đầu vết thương chiến tranh Cấp cứu ban đầu vết thương chiến tranh Bởi: Đại học Tôn Đức Thắng Hệ thống kiến thức cơ bản về băng bó chuyên t

1003_QD-BYT_137651

brochure_saving_preview

AIA AN TÂM TỊNH DƯỠNG

TÂM PHẾ MẠN I. ĐỊNH NGHĨA Tâm phế mạn là một sự lớn rộng thất phải bởi một sự phì đại và hay là giãn thứ phát của thất phải sau những rối loạn hay bện

QUY TẮC VÀ ĐIỀU KHOẢN SẢN PHẨM BẢO HIỂM HỖN HỢP CHI TRẢ TIỀN MẶT ĐỊNH KỲ (Ban hành kèm theo Công văn số 16480/BTC-QLBH ngày 06/12/2017 của Bộ Tài chín

SỐ 112 MÙA THU TEXAS 2019 TRANG 91 Tập Đạt Ma Dịch Cân Kinh Sự tích Đạt Ma Dịch Cân Kinh N ăm 917 (sau Tây lịch), Đạt Ma Tổ Sư từ Ấn Độ sang Trung Quố

Microsoft Word - An Tam Tinh Duong

LOVE

Tài liệu sinh hoạt Khoa học Kỹ thuật Điều dưỡng BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 PHÒNG ĐIỀU DƯỠNG NHIỄM TRÙNG SƠ SINH I. ĐỊNH NGHĨA: Nhiễm trùng sơ sinh (NTSS) là

Brochure_CI_ _forweb

Nghị luận về tệ nạn xã hội ma túy – Văn mẫu lớp 9

CHỦ ĐỀ 4 (4 tiết) Sinh lí hệ cơ xương của trẻ em Hoạt động 1. Tìm hiểu sinh lí hệ xương Thông tin A. Thông tin cơ bản 1.1. Hệ xương Chức năng c

BỆNH ĐỘNG MẠCH CHI DƢỚI MỤC TIÊU 1. Nêu được dịch tể học và yếu tố nguy cơ. 2. Nắm vững triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng. 3. Trình bày các biện ph

365 Ngày Khai Sáng Tâm Hồn Osho Chia sẽ ebook : Tham gia cộng đồng chia sẽ sách : Fanpage :

1

Nghị luận xã hội về tác hại của rượu

HEÏP VAN ÑMC TS.BS PHAÏM NGUYEÃN VINH

THỜI GIAN CHỜ VÀ ĐIỀU KHOẢN BẢO HIỂM Thời gian chờ: 30 ngày đối với các điều trị do ốm bệnh thông thường 12 tháng đối với điều trị do bệnh đặc biệt, b

Slide 1

Kỹ thuật nuôi lươn Kỹ thuật nuôi lươn Bởi: Nguyễn Lân Hùng Chỗ nuôi Trong cuốn Kỹ thuật nuôi lươn (NXB nông nghiệp, 1992) chúng tôi đưa ra qui trình n

1-12.cdr

CHƯƠNG 1: 1.1. Tổng quan Cảng biển. CÔNG TÁC ĐẢM BẢO AN TOÀN TRONG HOẠT ĐỘNG KHAI THÁC CẢNG BIỂN Khái niệm cảng biển Cảng biển là khu

MẪU SLIDE POWERPOINT ĐẸP

Brochure - CIE _VIB

Nghị luận về ô nhiễm môi trường

HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH SÂU MỤC TIÊU 1. Nắm vững kiến thức giải phẫu và sinh bệnh học. 2. Trình bày được đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng. 3. Vận dụng c

BIẾN CHỨNG TẠI CHỔ SAU RÚT ỐNG THÔNG ĐỘNG MẠCH Ở BN CHỤP-CAN THIỆP MẠCH VÀNH QUA DA TẠI BV TIM MẠCH AN GIANG CNĐD Trần Quốc Dũng, CNĐD Nguyễn Hoài Nam

BẢNG GIÁ VIỆN PHÍ ÁP DỤNG TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA THỦY NGUYÊN (Ban hành kèm theo QĐ 243 và 873/QĐ-SYT, Thông tư 37 Bộ Y tế) STT MA_DVKT TÊN DỊCH VỤ KỸ T

BẢNG MINH HỌA QUYỀN LỢI BẢO HIỂM MANULIFE CUỘC SỐNG TƯƠI ĐẸP ƯU VIỆT Bình An Vui Sống Manulife - Cuộc Sống Tươi Đẹp Ưu Việt mang đến cho bạn sự bình a

BA O HIÊ M BÊ NH HIÊ M NGHE O TƯ GIAI ĐOA N ĐÂ U Khởi đầu bảo vệ mọi bề an tâm

Để Hiểu Thấu Hành Đúng Pháp Hộ Niệm DIỆU ÂM (MINH TRỊ) 1

Inbooklet-Vn-FINAL-Oct9.pub

BẢNG MINH HOẠ QUYỀN LỢI BẢO HIỂM MANULIFE - HÀNH TRÌNH HẠNH PHÚC Vững hoạch định - Trọn tương lai Chuẩn bị nền tảng tài chính vững vàng: Bảo vệ tài ch

PowerPoint Presentation

HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ: CẬP NHẬT 2018

Microsoft Word - TT QTGDPY kem Phu luc.doc

1 P a g e Bệnh ơi, Ta Chào Mi _ Tibu Chú ý: Đường cực kỳ trơn trợt, xin bà con rà thắng, đọc chầm chậm... Cám ơn bà con. Về tâm lý chữa tâm bệnh... TL

Hãy kể một kỷ niệm đáng nhơ về con vật nuôi mà em yêu thích

CÔNG TY BẢO HIỂM THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

GIÃN PHẾ QUẢN I. ĐỊNH NGHĨA Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết p

Document

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO T ẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHO A HỌ C Y DƯỢ C LÂM SÀNG 108 CÔ NG TRÌNH ĐƯỢ C HO ÀN THÀNH TẠI VIỆN NGHIÊN CỨU KHO A HỌ C Y D

Rượu bia uống thả ga, rau quả ăn rụt rè: Đừng hỏi vì sao ung thư tăng phi mã!

BỘ NÔNG NGHIỆP VÀ PHÁT TRIỂN NÔNG THÔN GIÁO TRÌNH MÔN HỌC GIẢI PHẪU- SINH LÝ LỢN MÃ SỐ: MH01 NGHỀ: CHĂN NUÔI VÀ PHÒNG TRỊ BỆNH CHO LỢN Trình độ: Sơ cấ

Document

No tile

No tile

PowerPoint Presentation

Nghị luận xã hội về bệnh vô cảm hiện nay

FISC K5 Chính sách của vùng ven biển Ostrobotnia về chăm sóc sức khỏe và xã hội FISC K5 NHỮNG BỆNH THƯỜNG GẶP NHẤT Ở TRẺ EM Vietnamesiska Tiếng Việt 1

VINCENT VAN GOGH

Phân tích tác phẩm Một người Hà Nội (Nguyễn Khải) – Văn mẫu lớp 12

SIÊU ÂM ĐÁNH GIÁ BỆNH LÝ VÙNG BỤNG THAI NHI sản Ths. Bs. Trần Mộng Thúy Đối tượng : Lớp siêu âm phu MỤC TIÊU: Mô tả sự phát triển của hệ tiêu hóa. Mô

Document

BẢNG TỶ LỆ TRẢ TIỀN BẢO HIỂM THƯƠNG TẬT (Ban hành kèm theo Quyết định số : 1417/2012//QĐ/TGĐ-BHBV ngày 9 / 5/2012 của Tổng Giám đốc Tổng Công ty Bảo h

Slide 1

QUY TẮC, ĐIỀU KHOẢN SẢN PHẨM BẢO HIỂM BỔ TRỢ

Microsoft Word - TOMTTL~1.DOC

SÓNG THẦN PHAN RANG MX Tây Đô Lâm Tài Thạnh. Theo nhịp sống, người ta tự chọn phương hướng để đi, bằng nhiều cách khác nhau, lưu giữ hay xóa đi quá kh

Phần 1

Tọa công Nhị thập tứ pháp Tiên Sinh Trần Đoàn Trần Đoàn là một vị đại tiên đời nhà Tống bên Trung Quốc. Đạo hạn

BẢO HIỂM SỨC KHỎE TOÀN DIỆN Ban hành kèm theo QĐ số :3113/2012/QĐ/TGĐ-BHBV ngày 28 tháng 9 năm 2012 của Tổng giám đốc Tổng công ty Bảo hiểm Bảo Việt.

CÂU HỎI THI TRẮC NGHIỆM GÂY MÊ HỒI SỨC 1. Gây mê cho bệnh nhân mổ bướu tân dịch vùng cổ cần lưu ý a. Chảy máu b. Tụt nội khí quản c. Phù nề thanh quản

QUY TẮC BAOVIETCARE Phần I: Quy định chung I. Định nghĩa 1. Tai nạn Là bất kỳ sự kiện bất ngờ hay không lường trước, gây ra bởi một lực từ bên ngoài,

NỘI DUNG HƯỚNG DẪN ÔN TẬP HỌC KÌ I MÔN SINH HỌC 6 NĂM HỌC A/ Lý thuyết: CHƯƠNG I: TẾ BÀO THỰC VẬT BÀI 7: CẤU TẠO TẾ BÀO THỰC VẬT Vẽ cấu tạo tế b

BG CNheo full.doc

GII THIU MN HOC SINH LY BNH

BỘ LAO ĐỘNG - THƯƠNG BINH VÀ XÃ HỘI TỔNG CỤC GIÁO DỤC NGHỀ NGHIỆP DỰ THẢO Phụ lục 01 SƠ ĐỒ PHÂN TÍCH NGHỀ PHIẾU PHÂN TÍCH CÔNG VIỆC NGÀNH: KỸ THUẬT VẬ

Table of Contents LỜI NÓI ĐẦU PHẦN MỞ ĐẦU I- NGUỒN GỐC CỦA THỰC VẬT VÀ ĐỘNG VẬT II- NHỮNG ĐẶC ĐIỂM GIỐNG NHAU VÀ KHÁC NHAU GIỮA THỰC VẬT VÀ ĐỘNG VẬT P

No tile

Microsoft Word - New Microsoft Office Word Document _2_

TRƢƠNG BỘI PHONG XOA BÓP CHỮA 38 BỆNH NHÀ XUẤT BẢN THANH HÓA

DS_CTSQ_ATMui_2015.indd

LÔØI TÖÏA

ĐẶT ỐNG THÔNG NIỆU ĐẠO BÀNG QUANG 1. MỤC TIÊU HỌC TẬP Sau khi hoàn thành bài này, sinh viên có khả năng: 1.1. Thực hiện giao tiếp với người bệnh, thôn

Con Đường Khoan Dung

PowerPoint Presentation

Đôi mắt tình xanh biếc 1 THÍCH THÁI HÒA ĐÔI MẮT TÌNH XANH BIẾC NHÀ XUẤT BẢN VĂN HÓA VĂN NGHỆ

Thiết bị gia dụng Máy tẩy tế bào da bằng sóng siêu âm NTE21 Hướng dẫn sử dụng Cám ơn quý khách đã mua hàng. Trước khi sử dụng sản phẩm này, hãy đọc kỹ

Từ Mỹ về Rừng Thăm Bạn Lâm Chương Lúc mới đến, tôi hỏi: - Đào hố để làm gì? Anh nói: - Bắt khỉ. Tôi ngạc nhiên: - Bắt khỉ? - Ừ, bắt khỉ. - Để ăn thịt?

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO ĐẠI HỌC ĐÀ NẴNG NGUYỄN THỊ ĐÔ YẾU TỐ TỰ TRUYỆN TRONG TRUYỆN NGẮN THẠCH LAM VÀ THANH TỊNH Chuyên ngành: Văn học Việt Nam Mã số:

4 Buoc So Cuu Can Lam Ngay Khi Bi Cho Can

Microsoft Word - TOMTT~1.DOC

Phần 1

Microsoft Word - FWD Vietnam - Quy tac va dieu khoan - FWD Con vuon xa_For website

QUY TẮC

ENews_CustomerSo2_

Tác Giả: Cửu Lộ Phi Hương Người Dịch: Lục Hoa KHÔNG YÊU THÌ BIẾN Chương 50 Lửa bùng lên chỉ trong nháy mắt, nhanh chóng lan tới những nơi bị xăng tưới

CÔNG TY BẢO HIỂM THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

DANH SÁCH BỆNH HIỂM NGHÈO NHÓM BỆNH Bệnh ung thư/ Loạn sản tủy hay xơ hóa tủy xương CÁC BỆNH HIỂM NGHÈO THỂ NHẸ 1. Bệnh ung thư giai đoạn sớm Khối u á

THỂ DỤC KHÍ CÔNG HOÀNG HẠC I. Đại Cương A. Khí: Khí là một chất vô hình ở khắp mọi nơi, trong vũ trụ và cơ thể con người. Khí ở ngoài vũ trụ gọi là ng

QUY TẮC BẢO HIỂM KẾT HỢP CON NGƯỜI An tâm tận hưởng cuộc sống NIỀM TIN VỮNG CHẮC, CAM KẾT VỮNG BỀN

Bản ghi:

ĐẠI CƯƠNG BỆNH TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM * Mục tiêu: 1. Nêu được định nghĩa, nguyên nhân, phân loại, cách tiếp cận và trình bày được dịch tễ học của bệnh tim bẩm sinh (TBS) 2. Trình bày được đặc điểm cơ thể học, huyết động, lâm sàng, cận lâm sàng, diễn tiến cũng như cách điều trị của bốn loại tim bẩm sinh thường gặp: thông liên thất (TLT), Thông liên nhĩ (TLN), còn ống động mạch (ÔĐM), và tứ chứng Fallot (TOF) 3. Nêu được cách điều trị và phòng bệnh tim bẩm sinh * Nội dung: 1. Định nghĩa: Bệnh TBS là các dị tật của cơ tim, buồng tim, van tim các mạch máu lớn và hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai và vẫn còn tồn tại sau sinh. 2. Dịch tễ học: - Theo WHO tỷ lệ mắc 0.5 0.8 % và không khác biệt về giới, chủng tộc. - Tuổi phát hiện Âu-Mỹ sơ sinh, trước sinh, các nước đang phát triển < dưới 2 tuổi. - Bệnh TBS chiếm 54% tổng số bệnh tim ở trẻ em 5.442/10.000 theo thống kê của BVNĐI và II của TP.HCM, không đại diện cho cộng đồng người VN. - Ở Âu-Mỹ: thông liên thất (TLT) 28%, thông liên nhĩ (TLN) 10,3%, hẹp động mạch phổi (HĐMP) 9,9%, còn ống động mạch (COĐM) 9,8%, tứ chứng Fallot (TOF) 9,7 %, Hẹp eo động mạch chủ (HEĐMC) 5,1% và hoán vị đại động mạch 4,9%.. - BVNĐ 1 TP.HCM, TLT chiếm tỉ lệ 40%, TOF 16%, TLN 13%, COĐM 7,4%, HĐMP 7,3%, ống thông nhĩ thất 2,3%... 3. Nguyên nhân: 3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền: - Gia Đình: Một số gia đình, tỷ lệ bệnh TBS cao hơn gia đình khác. - Rối loạn nhiễm sắc thể: 13, 18, 22, 21 trong HC (hội chứng) Down, XO (H/C Turner), XXY (H/C Klinerfelter )..., nhưng không di truyền. - Di truyền: - Theo Anderson có khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel. - Theo thể trội, thể ẩn và thể ẩn có liên quan giới tính. 3.2. Yếu tố ngoại lai: Môi trường sống tác động nhiều lên nguyên nhân gây bệnh TBS Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X; Hóa chất, độc chất (rượu, thuốc lá, thuốc gây nghiện), thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố; Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3 tháng đầu: Rubéole (COĐM, Hẹp van ĐMP), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch...); R.loạn chuyển hoá, bệnh toàn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ... 4. Phân loại tim bẩm sinh: 4.1. Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt): thường không tím, tuần hoàn phổi bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, hẹp ĐMC, hẹp eo ĐMC... 4.2. TBS có Shunt trái- phải với tuần hoàn phổi tăng: thường không gây tím (trừ có đảo Shunt): TLN, TLT, COĐM, kênh nhĩ thất... 4.3. TBS có Shunt phải - trái: thường có tím và có tuần hoàn phổi giảm hay tăng: 4.3.1. Shunt phải - trái với tuần hoàn phổi giảm: dị tật tim kèm hẹp ĐMP, giảm tuần hoàn phổi và tím như: tứ chứng Fallot, teo van 3 lá, teo van ĐMP 4.3.2. Có shunt với tuần hoàn phổi tăng: hoán vị đại ĐM, thân chung ĐM (máu pha trộn đen + đỏ)... 5. Những triệu chứng gợi ý TBS và cách tiếp cận TBS 5.1. Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh: 1

- Ho, khò khè tái đi tái lại; Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh. - Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở không bình thường. - Nhiễm trùng phổi tái đi tái lại; Chậm phát triển thể chất, tâm thần. - Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém, mệt tăng khi gắng sức; Dị tật bẩm sinh khác (Down s). - Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm thổi. 5.2. Cách tiếp cận tim bẩm sinh: Để chẩn đoán tim bẩm sinh, phải trả lời thứ tự 5 câu hỏi sau: 5.2.1. Tím: Tím trung ương; Tím ngoại biên; Tím chuyên biệt hay khu trú. 5.2.2. Tăng lưu lượng máu lên phổi: viêm phổi tái diễn, thở nhanh, ho khò khè co kéo liên sườn hay lồng ngực, nghe phổi có ran ngáy ran rít, ran ẩm. 5.3.3. Tăng áp phổi: nghe tim T2 vang mạnh ở đáy tim, tím khi gắng sức (tăng nặng) 5.2.4. Tật tim nằm ở đâu: dựa trên âm thổi, tiếng tim phối hợp các đặc điểm trên. 5.2.5. Tim nào bị ảnh hưởng: dựa vào huyết động học, triệu chứng LS, 5.2.6. Tim trẻ bị suy chưa (shunt T-P và tăng THP): Biểu hiện suy tim T, P, toàn bộ. 6. Đặc điểm sinh lý bệnh và triệu chứng của nhóm bệnh TBS có shunt trái - phải 6.1. Sinh lý bệnh Sau sinh, áp lực hệ chủ > hệ phổi, khi có các tổn thương ở các vách tim hoặc thông thương giữa ĐMC và ĐMP, làm cho máu đã bão hòa oxy (máu đỏ) từ hệ chủ (đại tuần hoàn) chảy sang hệ phổi (tiểu tuần hoàn) để trộn lẫn với máu tĩnh mạch (máu đen) tạo máu hổn hợp (đỏ thẩm) shunt trái-phải, nên trên LS trẻ không bị tím. Đồng thời làm tăng máu lên phổi, nên trẻ thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái diễn và suy tim... Tùy kích thước và lưu lượng luồmg thông làm cho rối loạn huyết động học dần dần ảnh hưởng đến chức năng tim và phổi như tăng tuần hoàn phổi rồi tăng áp phổi, tăng gánh thể tích thất trái rồi tăng gánh áp suất thất phái cuối cùng dẫn đến suy tim. Tình trạng tăng THP lâu ngày dẫn đến tình trạng TAĐMP. Các tổn thương này ngày càng nặng dần và không thể hồi phục dẫn tới bệnh mạch phổi tắc nghẽn. Khi TAĐMP cố định (không hồi phục) sẽ làm cho áp lực trong hệ phổi > hệ chủ, làm đổi chiều shunt phải-trái lúc đó xuất hiện tím, gọi là hội chứng hay phức hợp Eisenmenger. 6.2. Triệu chứng lâm sàng 6.2.1. Cơ Năng Không tím da và niêm mạc; Trẻ thường chậm phát triển về thể chất, mau mệt khi gắng sức (ăn bú hoặc chơi đùa); thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn, vã nhiều mồ. hôi 6.2.2. Thực thể: - Nhìn lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao; sờ thấy tim đập nhanh và mạnh, có thể có rung miu. - Nghe tim thấy + Tim đập mạnh và nhanh; Tiếng T2 mạnh ở ổ van ĐMP do TAĐMP. + Thường có các tiếng thổi: Thổi tâm thu nhẹ < 3/6 ở ổ van ĐMP trong TLN; Thổi tâm thu mạnh > 3/6 ở gian sườn 3-5 cạnh ức trái lan rộng xung quanh trong TLT hoặc kênh/thông sàn nhĩ thất thể hoàn toàn; Thổi liên tục: ngay dưới xương đòn trái trong COĐM, nếu tiếng thổi này nghe ở vị trí thấp hơn ở gian sườn 2-4 cạnh ức trái nên nghĩ đến dò phế chủ, vỡ phình xoang valsalva vào thất phải, dò động mạch vành vào tim phải. 6.3. Triệu chứng cận lâm sàng: Khám xét quan trọng giúp chẩn đoán bệnh TBS 6.3.1. X.quang lồng ngực Tim to, chỉ số tim/ngực lớn (Bình thường: Sơ sinh < 0,6; nhũ nhi <0,55; trẻ lớn hơn <0.5), cung bên trái lớn làm mỏm tim nằm lệch xuống dưới và ra ngoài, riêng TLN cung dưới phải to và mỏm tim nằm trên/xa cơ hoành. Cung ĐMP phồng/dãn hơn bình thường. Tăng tuần hoàn/tưới máu phổi với hình ảnh sung huyết, rốn phổi đậm. 6.3.2. Điện tâm đồ 2

- Giai đoạn đầu: thất trái dày với trục trái (trừ TLN trục phải và dày thất phải sớm ngay từ đầu), giai đoạn sau: dày 2 thất và giai đoạn cuối ưu thế thất phải do TAĐMP nặng. - Trục trái cực mạnh với góc 90 0 đến - 30 0 trong kênh/thông sàn nhĩ thất. 6.3.3. Siêu âm doppler tim Giúp chẩn đoán xác định bệnh và đánh giá mức độ nặng và chỉ định phẫu thuật: Vị trí, kích thước, chiều luồng thông, TAD(MP, chức năng thất trái, độ chênh áp giữa hệ chủ và phổi, thất phải và ĐMP, tình trạng các van tim, buồng tim 6.4. Tiến triển và biến chứng Tùy kích thước, lưu lượng shunt, R.loạn huyết động làm ảnh hưởng chức năng tim phổi. - Trường hợp kích thước nhỏ, luồng thông ít, rối loạn huyết động không đáng kể thì thường tự giới hạn và bít lại trong những năm đầu đời, hoặc tồn tại nhiều năm vẫn không có biểu hiện lâm sàng về cơ năng. - Trường hợp lỗ thông rộng hơn thì bệnh thường diễn biến nặng trong 1-2 năm đầu cho nên phần lớn tử vong xảy ra trong giai đoạn này - Biến chứng thường gặp: viêm phổi tái diễn, suy tim, SDD, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) (TLN ít gặp VNTMNK), rối loạn nhịp, 6.5. Hướng điều trị 6.5.1. Nội khoa: chủ yếu hướng dẫn cha mẹ chăm sóc và theo dõi bệnh, phát hiện sớm và điều trị tích cực các biến chứng, làm chậm tiến triển của bệnh. Các thuốc có thể dùng như giảm tiền tải, dãn mạch, trợ tim khi cần. 6.5.2. Ngoại khoa: Các bệnh trong nhóm này có thể chữa lành bằng phẫu thuật với mổ hở hay thông tim, nếu chỉ định đúng kịp thời và kịp lúc. Khi giải quyết tốt sẽ cải thiện được chất lượng cuộc sống của trẻ rất khả quan. 7. Đặc điểm Sinh lý bệnh và triệu chứng học của nhóm bệnh TBS có shunt phải - trái 7.1. Sinh lý bệnh - Máu từ tĩnh mạch chủ (trên, dưới) về nhĩ phải, thất phải không lên phổi hoàn toàn mà có một lượng máu lại đổ trực tiếp hoặc gián tiếp vào ĐMC để nuôi cơ thể tạo luồng shunt phải trái gây nên triệu chứng tím. Lưu lượng máu lên phổi có thể tăng hoặc giảm tùy tật TBS. Trẻ tím thường xuất hiện sớm, mức độ tím tuỳ thuộc vào lưu lượng máu từ phải sang trái và lượng máu lên phổi trao đổi khí được nhiều hay ít.. - Máu động mạch có độ bão hoà oxy thấp nên cơ thể phản ứng lại bằng cách kích thích tuỷ xương tăng sản xuất hồng cầu dẫn tới đa hồng cầu, làm tăng độ quánh của máu, nên trẻ dễ bị tai biến mạch não do tắc mạch, abscess não. - Thêm nữa máu tĩnh mạch về tim phải phần máu không qua phổi mà đổ trực tiếp vào đại tuần hoàn nếu có vi khuẩn mà không bị lọc giữ tại phổi, các vi khuẩn này sẽ theo đại tuần hoàn chu du khắp cơ thể nên có khả năng gây ra các ổ abscess tại vị trí tắc mạch, thường gặp nhất là abscess não. 7.2. Triệu chứng lâm sàng 7.2.1. Triệu chứng cơ năng Chậm phát triển thể chất. Tím thường xuất hiện rất sớm và ngày càng tăng, tím không cải thiện mặc dù cho thở oxy (phân biệt tím do tim hay do phổi). Cơn thiếu oxy cấp: xuất hiện đột ngột, trẻ đột ngột khó thở, tím tăng lên, có thể đưa tới cơn ngất, co giật do thiếu oxy não (gặp trong Tứ chứng Fallot). Ít bị viêm phổi nhưng có thể bị lao phổi. 7.2.2. Triệu chứng thực thể - Có thể biến dạng lồng ngực; Tím tái; Ngón móng tay/chân khum-dùi trống. - Nghe tim: Tiếng T2 ở ổ van ĐMP giảm hoặc mất (loại có giảm tuần hoàn phổi) hoặc mạnh (loại tăng tuần hoàn phổi). Thường nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh > 3/6 ở ổ van ĐMP do hẹp đường ra thất phải trong loại tim giảm lưu lượng máu lên phổi; Có thể: nghe tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục dưới đòn trái do COĐM, cũng như các biến chứng của tắc mạch do cô đặc máu và cơn 3

tím do thiếu oxy tổ chức 7.3. Triệu chứng cận lâm sàng 7.3.1. Xét nghiệm máu - Số lượng hồng cầu tăng, Hematocrite tăng, Hemoglobine tăng. Tốc độ máu lắng giảm. - Độ bão hòa oxy máu (Sa02) giảm. 7.3.2. X.quang ngực - Tim hình hia: và cung ĐMP lõm trong TBS tím có giảm lưu lượng máu lên phổi, phế trường sáng do kém tưới máu. - Tim to toàn bộ kèm phổi sung huyết trong TBS tím có tăng lượng máu lên phổi. 7.3.3. Điện tâm đồ - Trục phải, dày thất phải trong TBS có tím có giảm lưu lượng máu lên phổi (ngoại trừ teo 3 lá có trục trái và dày thất trái). - Dày cả 2 thất trong các TBS có tím có tăng tuần hoàn phổi. 7.3.4. Siêu âm doppler tim Giúp chẩn đoán xác định bệnh, đánh giá mức độ nặng và chỉ định phẫu thuật. Cần xác định: tương tự như nhóm có luồng thông trái-phải, 7.4. Tiến triển và biến chứng 7.4.1. Tiến triển: Thường nặng ngay từ sau sinh, đặc biệt với loại TBS có tím có tăng tuần hoàn phổi, trẻ chỉ sống được vài ngày đến vài tháng sau đẻ rồi tử vong do suy tim và viêm phổi. Trường hợp có dị tật điều chỉnh hoặc thể nhẹ trẻ có thể sống lâu hơn nhưng cũng hiếm khi đến tuổi trưởng thành và chết do các biến chứng gây ra. 7.4.2. Các biến chứng: thường gặp là: tắc mạch máu, nhũn não, abscess não, VNTMNK hoặc rối loạn nhịp. 7.5. Điều trị 7.5.1. Nội khoa - Chủ yếu hướng dẫn cha mẹ chăm sóc và theo dõi bệnh, phát hiện sớm và điều trị tích cực các biến chứng. - Duy trì ống động mạch: Truyền prostaglandin E1 (prostine) ngay sau sinh để không đóng lại trong loại TBS có tím có tuần hoàn phổi giảm. -Cung cấp thêm sắt và axit folic để làm chậm tình trạng đa hồng cầu. - Xử trí cấp cứu các cơn thiếu oxy cấp. 7.5.2. Ngoại khoa - Phẫu thuật tạm thời: làm cầu nối chủ-phổi (Blalock-Taussig, ), để tăng lượng máu lên phổi và làm giảm tím trong các loại TBS có tuần hoàn phổi giảm. - Phẫu thuật triệt để sửa chữa toàn bộ các dị tật trong tim nếu có chỉ định. 7.6. Phòng bệnh Ngày nay với sự phát triển khoa học về chẩn đoán hình ảnh, nên việc phát hiện tật bẩm sinh tim từ bao thai hay sau sinh sớm là có thể thực hiện được Việc phòng bệnh là quan trọng đừng để mắc bệnh, khi đã mắc bệnh rồi cần phải điều trị và phòng bệnh kết hợp nội ngoại khoa khi cần thật tốt để giúp cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhi Cấp 0: Giáo dục cung cấp kiến thức cho mọi người biết nguy hại của BTBS ảnh hưởng đến sức khỏe trẻ và cả kinh tế, tinh thần của gia đình, các yếu tố nguy cơ, nguyên nhân gây bệnh, phát hiện bệnh, chẩn đoán và điều trị BTBS, bệnh có thể chẩn đoán thời kỳ bào thai và cũng có thể phòng tránh được Cấp 1: Tác động lên yếu tố nguy cơ như chủng ngừa các bệnh nhiễm siêu vi trùng ảnh hưởng phát triển tim trước mang thai, tránh nhiễm trùng ảnh hưởng phát triển tim thai, không dùng các thuốc, độc chất ảnh hưởng đến tim. Đang mắc các bệnh nội tiết, lupus không nên mang thai Nguy cơ về gia đình, di truyền cần nên tránh, tác hại của tia xạ 4

Cấp 2: Phát hiện bệnh sớm thời kỳ bào thai, sau sinh điều trị kết hợp nội ngoại khoa thật tốt, sau phẩu thuật cần theo dõi và hướng dẫn gia đình và bệnh nhân tốt tránh những biến chứng Cấp 3: Điều trị các biến chứng, phục hồi chức năng ở những trẻ có mổ tim, abcès, tắc mạch não ảnh hưởng thần kinh di chứng não * Tài liệu tham khảo: 1. Trường Đại học Y dược TPHCM (2004), Bài giảng Nhi khoa Tập 2, Chương trình Đại học, Nxb Y học. 2. Behrman (2000), Epidemiology of Congenital Heart Disease, Nelson Textbook of Pediatrics, 16th Edition, pp.1370-1372. 5

PHẦN ĐỌC VÀ THAM KHẢO THÊM 3.6. Một số bệnh tim bẩm sinh chính thường gặp: 3.6.1. Thông liên thất (TLT) (CIV: Communication interventriculaire, VSD: Ventricular Septal Defect): thường gặp, chiếm tỷ lệ 28-40% trong các bệnh TBS, thường ở phần màng của vách liên thất (80%), ít gặp hơn là phần cơ, vùng phểu (buồng thoát) buồng nhận máu của thất trái. Lỗ thông có thể 1 lỗ hoặc nhiều lỗ. Hình 1: Tổn thương cơ thể học trong bệnh TBS thông liên thất Chú thích: Normal heart (Tim bình thường); VSD Small, large (TLT nhỏ, lớn). Ao (ĐMC); PA (ĐMP); LA (Nhĩ trái); RA (Nhĩ phải); RV (Thất phải); LV (Thất trái) 3.6.1.3. Lâm sàng: - TLT lỗ nhỏ: bệnh Roger, không triệu chứng cơ năng, âm thổi tâm thu nghe rõ ở liên sườn IV bờ trái xương ức lan hình nan hoa, cường độ lớn, sờ thấy rung miu tâm thu. - TLT lỗ lớn: trẻ chậm lớn, thở nhanh, ăn bú kém, nhiễm trùng phổi tái phát, suy tim - Âm thổi tâm thu, LS4 (3-5) bờ trái xương ức, lan ra tứ phía theo hình nan hoa, - T2 vang mạnh ở đáy tim. 3.6.1.4. Cận lâm sàng: - XQ: tim phổi: Shunt nhỏ: tim không to, không tăng tuần hoàn phổi. - Shunt lớn: thất trái lớn, hoặc tim to toàn bộ ưu thế thất trái, tăng tuần hoàn phổi chủ động, rốn phổi đậm, tăng tuần hoàn phổi ngoại vi cả 2 phế trường. - ECG: Trục trái, S sâu V1 hay V2 và R cao V5 hay V6. - Siêu âmdoppelr tim: Vị trí, kích thước, chiều luồng thông, chênh áp thất phải-đmp, thất phải-trái, áp lực động mạch phổi, chức năng thất trái 3.6.1.5. Diễn tiế, Biến chứng: Diễn tiến: - Shunt nhỏ: viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (2%). Có thể tự bít, trong vòng 2-8 năm đầu đời sống, tỉ lệ 50-70%. - Shunt lớn: do rối loạn huyết động học nhiều gây nhiều biến chứng: + Nhiễm trùng hô hấp: Viêm phổi tái phát + Suy tim: suy tim trái trước rồi dẫn đến suy tim toàn bộ. + Chậm phát triển thể chất: suy dinh dưỡng + Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, đảo shunt: tăng áp hệ thống mạch phổi phản ứng 3.6.1.8. Điều trị: - Lỗ nhỏ: 60-70% có thể tự đóng kín không cần giải phẩu. Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Theo dõi và chú ý chăm sóc dinh dưỡng, ngừa nhiễm trùng - Lỗ lớn: Nội khoa-ngoại khoa kết hợp: Khi giải quyết được bênh triệt để và kịp thời bằng phẩu thuật thì chất lượng cuôc sống của trẻ sẽ nâng cao rõ rệt. 3.6.2. Còn ống động mạch (Patent Ductus Arteriosus/PDA) 3.6.2.1. Giải phẩu: là ống nối giữa ĐMC và ĐMP. 6

Chú thích : - Aort: ĐMC - Patent ductus arteriosus: COĐM - Pulmonary artery : ĐMP Hình 2: Tổn thương cơ thể học trong bệnh TBS còn ống động mạch 3.6.2.2. Lâm sàng: - COĐM nhỏ: diện tim bình thường, tim trái tăng động và đỉnh tim nảy mạnh ở liên sườn 5 đường giữa đòn trái. Sờ thấy quai ĐMC đập mạnh ở hố thượng ức. Nghe âm thổi liên tục, cường độ lớn ở thì tâm thu và hơi giảm ở thì tâm trương ở khoảng liên sườn 2-3 dưới xương đòn bên trái có thể kèm rung miu. Mạch nảy mạnh chìm nhanh, do thất thoát máu khỏi ĐMC qua ĐMP kỳ tâm trương, hiệu số HA hơi rộng so với bình thường. - COĐM lớn: (6-7mm) trở lên. Trẻ mệt, khó thở khi gắng sức, thất trái tăng động, phì đại thất trái. Nghe âm thổi liên tục như tiếng cối xay lúa bằng tay, ở khoảng LS 2-3 dưới xương đòn trái, T2 mạnh. Sờ thấy rung miu tâm thu và tâm trương. 3.6.2.3. Cận lâm sàng: - XQ: + Shunt nhỏ: diện tim không to, tuần hoàn phổi không tăng. + Shunt lớn: tim to, thất trái, nhĩ trái lớn, tăng tuần hoàn phổi chủ động, - ECG: Phì thất trái khi Shunt trung bình và phì hai thất đối với Shunt lớn. - Siêu âm Doppler tim: Còn ÔĐM, kích thước, chiều shunt, áp lực ĐMP, chênh áp hệ chủphổi, chức năng thất trái 3.6.2.4. Diễn tiến: Tương tự TLT, chú ý thêm sơ sinh thiếu tháng có tỉ lệ còn ÔĐM cao, biến chứng sớm: suy tim, hạ đường huyết, rối loạn điện giải và viêm ruột hoại tử (thiếu máu nuôi). 3.6.2.5. Điều trị: - Điều trị triệt để: Nội-ngoại khoa kết hợp, thành công cao, chất lượng cuộc sống tốt. + Trẻ sơ sinh: cho Oxy, thông khí cơ học, giảm nước nhập, điều trị suy tim, rối loạn nước điện giải, thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandine. 3.6.3. THÔNG LIÊN NHĨ (TLN): (ASD: Atrial Septal Defect) tổn thương ở vách liên nhĩ: 3.6.3.1. Cơ thể học: 7