Huyết khối và tăng đông ở bệnh nhân ung thư hệ tạo máu TS. Trần Thị Kiều My Khoa Huyết học truyền máu BV Bạch mai Bộ môn Huyết học- ĐHY HN
Huyết khối là tình trạng bệnh lý do sự phát động và lan rộng bất hợp lý của phản ứng đông cầm máu của cơ thể, dẫn đến hình thành cục máu đông trong lòng mạch (tắc mạch hoàn toàn, bán tắc hay nghẽn mạch). Định nghĩa
Phân loại Kiểu dáng và thành phần tế bào Huyết khối đỏ Huyết khối trắng Huyết khối hỗn hợp Vị trí hình thành huyết khối Huyết khối động mạch Huyết khối tĩnh mạch Huyết khối vi quản
Phân loại Loại HK TP & ĐKHT ĐKHT Thành phần Huyết khối đỏ dòng máu chảy chậm Hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu được bao bọc trong mạng lưới tơ huyết, màu đỏ tím Huyết khối trắng tế bào nội mạc bị tổn thương Thành phần chủ yếu là TC, sợi tơ huyết, ít BC Hk hỗn hợp Thường gặp Gồm 3 phần: + Phần đầu là TC dính vào vách mạch + Phần thân: mảng TC xen với sợi tơ huyết + Phần đuôi: cục máu đông dễ bong theo huyết lưu
Phân loại Loại HK Đặc điểm Căn nguyên chính Yếu tố nguy cơ Huyết khối động mạch +Tổn thương thành mạch +Tăng hoạt hóa TC ĐTĐ, xơ vữa mạch, THA, tăng lipid máu,. Huyết khối tĩnh mạch Huyết khối vi quản + Dòng chảy chậm, + Tình trạng tăng đông + Tổn thương thành mạch +Tình trạng tăng đông có sự phối hợp đa yếu tố: TC, thành mạch, tăng hoạt hóa các YT đông máu + Bệnh nguyên Sau phẫu thuật, sau đẻ, bất động kéo dài, ( các tình trạng gây ứ trệ máu và tăng đông) Bệnh cảnh gây RLĐM: shock NK nặng, LXM thể M3,
Cơ chế bệnh sinh huyết khối tĩnh mạch
Cơ chế bệnh sinh huyết khối động mạch Tổn thương nội mạc Tăng hoạt hóa tiểu cầu Huyết khối động mạch
NHÓM CÁC BỆNH MÁU ÁC TÍNH LIÊN QUAN HUYẾT KHỐI 1. Nhóm tăng độ quánh máu và huyết tương: Đa u tủy xương (Kahler), Đa hồng cầu, U lympho B 2. Nhóm tăng mật độ tế bào: lơ xê mi cấp, hội chứng tăng sinh tủy ác tính (lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, tăng tiểu cầu tiên phát, lách to sinh tủy) ( SLBC>100G/l), (SLTC>1000g/L) 3. Nhóm các bệnh có rối loạn đông máu ( cơ chế do ung thư): tăng đông và DIC
Pearson TC 2002 USA: 20-50% các BN PV và ET có tắc mạch lớn và vi mạch
CƠ CHẾ TĂNG ĐÔNG-HÌNH THÀNH HUYẾT KHỐI Ở BỆNH NHÂN UNG THƢ
Các tình trạng cần cấp cứu huyết học Tên bệnh Nguy cơ huyết khối Xử trí cấp Kahler Protein máu>100g/l. Globulin máu>60g/l Trao đổi huyết tương Corticoid U lympho Đa hồng cầu Số lượng, vị trí hạch, protein và globulin máu Hb>160 g/l Hematocrit>0.5l/l Trao đổi huyết tương Corticoid Rút máu, truyền dịch, phối hợp hóa chất, aspirin
Các tình trạng cần cấp cứu huyết học Tên bệnh Nguy cơ huyết khối cao Xử trí cấp Lơ xê mi cấp, lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, lơ xê mi kinh dòng bạch cầu lympho Lách to sinh tủy (Hội chứng tăng sinh tủy ác tính) Tăng tiểu cầu tiên phát SLBC>100G/l SLTC>1000G/l Tăng đông SLTC>1000G/l Hoặc phối hợp SLBC>15G/l Gạn bạch cầu phối hợp hóa chất Gạn tiểu cầu phối hợp hóa chất, chống ngưng tập tiểu cầu Chống đông Gạn tiểu cầu phối hợp hóa chất, chống ngưng tập tiểu cầu Tuy nhiên lưu ý nguy cơ chảy máu
XỬ TRÍ - Cấp cứu: tùy từng bệnh lý + rút máu + trao đổi huyết tương + gạn tách tế bào máu - Phối hợp: + thuốc chống đông, chống ngưng tập TC + phối hợp chuyên khoa tim mạch, ngoại, thần kinh ( can thiệp) + thuốc tiêu sợi huyết (ít dùng do có các rối loạn đông máu khác phối hợp)
3 giai đoạn: tăng đông, giảm đông và tiêu sợi huyết
DIC VÀ BỆNH MÁU ÁC TÍNH Hay gặp nhất trong lơ xê mi cấp, đặc biệt thể tiền tủy bào ( lơ xê mi cấp thể M3>80%) Sau khi điều trị hóa chất gây hủy tế bào nhiều Các tình trạng phối hợp ( nhiễm trùng, phẫu thuật..)
CƠ CHẾ DIC TRONG LƠ XÊ MI CẤP TIỀN Đặc điểm bệnh: TỦY BÀO (THỂ M3) - Rất cấp tính, phần lớn tử vong do xuất huyết não - Chuyển đoạn nhiễm sắc thể t(15;17) và gen PML/RAR alpha đặc trưng - DIC - Dễ bỏ sót do xét nghiệm giai đoạn phát hiện bệnh nhiều trường hợp có CTM bình thường
TiÒn tuû bµo c týnh TiÕt yõu tè tiòn «ng ho¹t éng (gièng yõu tè tæ chøc) Cïng tõ bµo néi m¹c tiõt PA-plasminogen Activator (t-pa, u-pa) TiÕt protease (Elastase) MNMRR Tiªu sîi huyõt Tiªu Protein IÒu trþ ho chêt Gi m YTĐM Gi m Fibrinogen, T ng FDP Gi m sè lưîng TC Gi m chøc n ng TC TiÒn tuû bµo c týnh ph t trión Ch y m u 20
3 hướng dẫn cho DIC 2009 2010 2012 Ủy ban anh về tiêu chuẩn trong huyết học (BCSH) Hiệp hội huyết khối và tắc mạch Nhật bản (JSTH) Hiệp hội huyết khối và tắc mạch Ý (SISET) 英国血液学会 (BCSH) によるDIC 診断 治療ガイドライン
CHẨN ĐOÁN THEO ISTH 2009 Điểm 0 1 2 SLTC >100G/l <100G/l <50G/l PT kéo dài <3 giây hoặc >70% >3giây, <6 giây hoặc 40% và 70% Fibrinogen >1g/l <1g/l D-dimer so với giới hạn cao bình thường >6 giây hoặc <40% <2 lần 2-5 lần >5 lần >5: DIC rõ ràng, theo dõi bilan như trên hàng ngày <5: DIC không rõ ràng, cần theo dõi tiếp 1-2 ngày nữa. ISTH 2009 : lâm sàng và tính động học
Chẩn đoán DIC Không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán DIC và không có xét nghiệm có khả năng chẩn đoán chính xác DIC. Sử dụng một hệ thống tính điểm được đề xuất (chất lượng trung bình). Hệ thống chấm điểm cho các tiêu chuẩn DIC được biết là có tương quan với các quan sát lâm sàng quan trọng và kết quả (chất lượng trung bình). Điều quan trọng là phải lặp lại các xét nghiệm để theo dõi những thay đổi dựa trên kết quả phòng thí nghiệm và quan sát lâm sàng (chất lượng trung bình).
Bất thường cầm máu Xuất huyết Lơ-xê-mi DIC DIC Dạng xuất huyết của DIC
Xử trí DIC trong LXMC Tùy theo giai đoạn bệnh (tăng, giảm đông, TSH) Điều trị căn nguyên Chống đông bằng heparin ( ưu tiên LMWH) Máu và các chế phẩm ( khối tiểu cầu máy, HTTĐL, cryo) Cân nhắc sử dụng tranexamic acid Theo dõi sát hàng ngày
TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!