BỆNH MENIERE

BỆNH MENIERE Giới thiệu Bệnh Meniere do tăng bất thường dịch và ion nội môi ở tai trong, bệnh được đặt tên theo tên của một bác sĩ người Pháp Prospere Meniere, ông là người mô tả đầu tiên hội chứng biểu hiện bởi những đợt chóng mặt cấp, ù tai và điếc có nguồn gốc từ tai trong. Tổn thương bệnh lý kinh điển của bệnh Meniere là ứ nội dịch, và được xác định chẩn đoán qua phân tích mô bệnh lý xương thái dương ở bệnh nhân sau tử vong (tuy nhiên ứ dịch cũng được tìm thấy ở bệnh nhân không có hội chứng Meniere). Bệnh Meniere có triệu chứng rất điển hình, căn nguyên không xác định. Các trường hợp tổn thương tai trong cho triệu chứng tương tự gọi là hội chứng Meniere. Dịch tể học Bệnh có thể gặp ở bất cứ tuổi nào đặc biệt lứa tuổi từ 20-40, ở trẻ em thường kết hợp với bất thường ở tai trong. Tỷ lệ mới mắc rất khó xác định vì không có tiêu chuẩn chẩn đoán, các báo cáo tỷ lệ từ 10-150 ca/100.000 dân, 10-50% bệnh xảy ra hai bên. Bệnh sinh Bệnh phối hợp sự ứ nội dịch trong hệ thống mê đạo và sự vặn xoắn, căng phồng của các màng. Mặc dù không xác định được nguyên nhân nhưng nhiều cơ chế được đề nghị nguyên nhân của ứ nội dịch bao gồm: 1. Tắc nghẽn túi hay ống nội dịch: bất thường trong tái hấp thu nội dịch ở các túi 2. Thiểu sản (hypoplasia) cống tiền đình(vestibular aqueduct) 3. Cơ chế miễn dịch 4. Di truyền(dễ mắc bệnh di truyền) 5. Siêu vi trùng 6. Mạch máu Cơ chế gây triệu chứng trong bệnh Meniere chưa rõ, sự ứ dịch được tìm thấy trong hầu hết bệnh nhân, tuy nhiên không phải tất cả bệnh nhân ứ dịch là có triệu chứng. Giả thuyết phá vỡ(rupture theory) được mô tả từ 40-50 năm trước đây cho rằng do sự dãn các túi nội dịch cho phép potassium phong phú trong nội dịch đi vào dịch xung quanh(ngoại dịch) làm mất chức năng cấp tế bào lông ở ốc tai và tiền đình. Khi áp suất giữa ngoại dịch và nội dịch cân bằng, sự phá vỡ màng được đóng kín, chức năng tế bào lông được hồi phục. Các tổn thương ion lập lại có thể dẫn đến thoái hoá tế bào lông, sự biến đổi tế bào lông được tìm thấy trong nhiễm độc ion potassium.

Lâm sàng Lâm sàng bệnh Meniere bao gồm các triệu chứng sau: - cơn chóng mặt(chóng mặt kiểu xoay) - điếc tai thần kinh( điếc tiếp nhận) - ù tai Bệnh Meniere được chẩn đoán khi bệnh nhân có cả 2 triệu chứng cơn chóng mặt và điếc thần kinh, có thể kèm theo đầy tai(nghe âm thanh lớn trong tai: aural fullness) và buồn nôn. Bệnh có khuynh hướng theo chu kỳ, thời kỳ hoạt động tiếp theo là thời gian lui bệnh kéo dài. 1. Chóng mặt kiểu quay có thể đi kèm buồn nôn, nôn, kéo dài từ 20 phút đến 24 giờ. Cảm giác mất thăng bằng hay choáng váng(chóng mặt khác) có thể gặp 15% trường hợp. 2. Điếc thần kinh thường dao động, khởi đầu thường ở tần số thấp hơn, điếc tiến triển theo thời gian và thường điếc thường trực với tất cả các tần số từ 5-10 năm. Nghe giảm đặc biệt kèm với cường độ âm thanh lớn hay áp suất trong tai hay một bên đầu. 3. Ù tai nghe giống như tiếng vỏ sò hay tiếng động cơ và có thể kèm theo âm thanh bị sai lệch Diễn tiến bệnh thay đổi tuỳ theo cá nhân, một vài bệnh nhân sức nghe dao động và điếc tiến triển rất ít triệu chứng tiền đình, một số chóng mặt nặng và thường xuyên, triệu chứng tai thì nhẹ, một số khác triệu chứng tai và tiền đình bằng nhau. Khoảng 2/3 chóng mặt xảy ra thành cụm, 1/3 có cơn rải rác. Tần số cơn chóng mặt có thể giảm theo thời gian. Chẩn đoán Chẩn đoán ứ nội dịch dựa trên triệu chứng lâm sàng, không có test chẩn đoán riêng biệt trong bệnh Meniere, chẩn đoán xác định chỉ có thể sau khi bệnh nhân tử vong. Chẩn đoán lâm sàng dựa vào khai thác bệnh sử, thăm khám thần kinh và đáp ứng điều trị. Bệnh nhân thường có triệu chứng thính lực hay tiền đình từ 3 đến 5 năm trước khi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Meniere. Tiêu chuẩn chẩn đoán được đề nghị bởi hội hàn lâm hầu họng và đầu cổ Hoa kỳ(american Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery- AAO-HNS): - Hai cơn chóng mặt tự phát kiểu xoay kéo dài ít nhất 20 phút - Đo thính lực đồ xác định điếc thần kinh - Ù tai và hay cảm nhận âm thanh lớn hơn trong tai Các xét nghiệm cần thiết để loại trừ các rối loạn khác như: Thính lực đồ:

Thính lực đồ cho bệnh nhân nghi ngờ bệnh Meniere, trong giai đoạn sớm thường điếc tần số thấp hay kết hợp giữa thấp và cao trong khi tần số trung bình nghe bình thường. Điếc giảm dần theo thời gian Test tiền đình: Bình thường trong giai đoạn đầu của bệnh, test được chỉ định trong các trường hợp chỉ định điều trị can thiệp hay xác định bệnh lý hai bên. Test thường đánh giá: ghi điện rung giật nhãn cầu(electronystagmography- ENG), test ghế quay và ghi động lực học tư thế điện toán(computerized dynamic posturography). Bệnh diễm tiến cả ENG và test ghế quay ghi nhận giảm chức năng tiền đình ngoại biên trong tai bệnh Xét nghiệm huyết học và sinh hoá: Bao gồm tìm kiếm nghi ngờ các bệnh phối hợp và test PPR trong giang mai, test tìm kháng thể kháng tai trong không làm thường quy trong đánh giá bệnh Meniere. Chẩn đoán hình ảnh: MRI được chỉ định trong loại trừ các tổn thương thần kinh trung ương như u, phình động mạch, hẹp tuần hoàn sau, bất thường Arnold-Chiari và MS. Test chẩn đoán ứ nội dịch: Test chuyên biệt chẩn đoán ứ nội dịch bao gồm test glycerine, urea hay sorbitol và ghi điện ốc tai(electrocochleography), các test này có độ nhạy và độ đặc hiệu thấp và vai trò trong chẩn đoán và điều trị còn bàn cải. Điện thế gợi tính cơ tiền đình(vestibular evoked myogenic potential(vemp): test mới, có hứa hẹn trong chẩn đoán và theo dõi. VEMP là test ức chế phản xạ sacculocollic, cho thấy thay đổi triệu chứng tai riêng biệt của bệnh Meniere và có thể phát hiện sớm ứ dịch cầu nang trước khi triệu chứng Meniere khởi phát. VEMP có thể dùng theo dõi tiến triển của bệnh và xác định tai hoạt động ở bệnh nhân tổn thương 2 bên. Chẩn đoán phân biệt - U tế bào schwann thần kinh tiền đình: U tế bào schwann tiền đình (u dây thần kinh số VIII) gây điếc tiến triển, đội khi điếc có thể dao động, bệnh nhân ít khi chóng mặt, than phiền mất thăng bằng. Thỉnh thoảng bệnh nhân ù tai và mất thăng bằng nhưng sức nghe bình thường. Test đáp ứng thính giác thân não(auditory evoked response) và MRI giúp xác định chẩn đoán. - Xơ cứng nhiều chổ(multiple sclerosis): MS có thể cho triệu chứng giống bệnh Meniere, tuy nhiên giật nhãn cầu trong cơn tấn công MS đặc biệt nặng, kéo dài hơn và có dấu hiệu thần kinh khác, test ENG có bất thường trung ương(bình thường trong giai đoạn sớm bệnh Meniere). MRI tổn thương chất trắng và bất thường dịch não tuỷ. - Cơn thiếu máu não thoáng qua:

Thời gian cơn thiếu máu não thoáng qua ngắn hơn cơn Meniere, không có cùng lúc triệu chứng tiến đình và thính lực. Cơn thiếu máu não thoáng qua không gây ù tai kéo dài và điếc khách quan. - Migraine: Migraine phối hợp với chóng mặt, đặc biệt ở những người có tiền sử đau đầu migraine và những người trẻ khởi phát cơn chóng mặt mới. Tỷ lệ hiện mắc migraine chóng mặt khoảng từ 3-5% trong dân số, cao hơn 0,2% so với bệnh Meniere ở Mỹ. Đau đầu thường gặp trước và sau cơn( khi tiền triệu biểu hiện chóng mặt hay ù tai). Chóng mặt migraine thường phối hợp với sợ ánh sáng hay sợ tiếng động(photophobia, phonophobia), những triệu chứng này thường không gặp trong cơn chóng mặt của bệnh Meniere. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm triệu chứng tiền đình và ít nhất 2 triệu chứng của migraine (đau đầu migraine, sợ tiếng động, sợ ánh sáng hay tiền triệu khác) xảy ra ít nhất trong 2 cơn chóng mặt. Điều trị thành công bằng Triptans trong cơn thường giúp xác định chẩn đoán mặc dù chóng mặt migraine ít đáp ứng hơn đau đầu. Điều trị phòng ngừa migraine giảm cơn cũng giúp chẩn đoán mgraine chóng mặt. - Nguyên nhân khác: Đái tháo đường và bệnh tuyến giáp có thể có triệu chứng giống bệnh Meniere. Triệu chứng tai như giảm thính lực, ù tai thường 2 bên và mất thăng bằng mãn tính. Thiếu máu nặng triệu chứng tương tự và xét nghiện huyết học giúp xác định chẩn đoán. Hội chứng Cogan viêm nhiễm mãn tính, xảy ra hầu hết ở người trẻ. Triệu chứng tiền đình thính lực tương tự bệnh Meniere, chẩn đoán dựa vào triệu chứng phối hợp như bệnh lý ở mắt và viêm mạch hệ thống. Điều trị Nguyên tắc điều trị: Bệnh Meniere mãn tính có thể điều trị giảm triệu chứng nhưng cơ chế sinh lý bệnh chưa xác định. Mục tiêu điều trị: - giảm tần số và độ nặng của đợt chóng mặt - cải thiện sức nghe và ù tai trong cơn - giảm triệu chứng ù tai và thăng bằng mãn tính - giảm thiếu tàn tật - ngăn ngừa tiến triển đặc biệt điếc tai và mất thăng bằng Giáo dục bệnh nhânlà một phần quan trọng trong điều trị bảo tồn, 90% bệnh nhân có thể duy trì sinh hoạt thường ngày bằng điều trị thuốc. Không có nghiên cứu ngẫu nhiên có đối chứng, bệnh thoái lui và tái phát làm khó khăn trong đánh giá điều trị.. Cơn chóng mặt có thể kiểm soát 90-95%, điếc tiến triển rất ít đáp ứng điều trị. Bệnh nhân nghi ngờ bệnh Meniere giai đoạn sớm nên thăm khám chuyên khoa tai mũi họng(otologist/otolaryngologist). Điều trị không can thiệp:

Bao gồm thay đổi lối sống, thuốc và phục hồi chức năng. - Thay đổi lối sống: bệnh Meniere có thể nặng hơn do chế độ ăn uống, yếu tố môi trường xung quanh ảnh hưởng đến sức nghe và thăng bằng. Ăn nhiều muối, uống cà phê, rượu, hút thuốc(nicotine), bột ngọt(monosodium glutamate) và dị ứng có thể làm khởi phát bệnh Meniere. Hạn chế muối thường được khuyến cáo đầu tiên trong điều trị, hàng ngày chỉ dùng từ 2-3g sodium. Caffeine và nicotine gây co mạch làm giảm vi tuần hoàn hệ thống mê đạo, rượu gây nước và chất điện giải tràn vào. - Thuốc: trong đợt cấp chóng mặt dùng các thuốc ức chế tiền đình và chống nôn. Liều dùng khởi đầu thấp và tăng dần đến khi có hiệu quả hay tác dụng phụ. Thuốc ức chế tiền đình: benzodiazepine có ưu thế chống lo âu dùng trong thời gian ngắn, nhóm kháng histamine (meclizine và dimenhydrinate) và anticholinergic (scopolamine). Promethazine và prochlorperazine có thể dùng điều trị buồn nôn và nôn nặng. Lorazepam ngậm dưới lưỡi từ 0,5-1mg 4 lần / ngày có thể giảm cơn chóng mặt cấp. Nghĩ ngơi và bù dịch trong giai đoạn cấp, một số thuốc như lợi tiểu và betahistine làm giảm phù nội dịch. Betahistine thuốc giãn mạch được dùng ở châu Âu, cải thiện vi tuần hoàn ở ốc tai hay ức chế hoạt động nhân tiền đình. Điều trị glucocorticoid dựa trên cơ sở căn nguyên miễn dịch và vai trò steroid ở bệnh nhân điếc thần kinh đột ngột đang được nghiên cứu, tuy nhiên không có nghiên cứu ngẫu nhiên và tiền cứu. - Phục hồi chức năng: trợ thính và các bài tập phục hồi chức năng tiền đình, ưu tiên bệnh nhân chóng mặt đáp ứng thuốc hay phẫu thuật nhưng còn mất thăng bằng. Điều trị can thiệp: Khoảng 10% bệnh nhân không đáp ứng điều trị, bệnh tiến triển, không thoái lui triệu chứng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống mặc dù được điều trị nội khoa, trong trường hợp này có chỉ định can thiệp điều trị xâm lấn. Theo hiệp hội hàn lâm hầu họng-đầu cổ Hoa-kỳ, phân loại mức độ tàn tật của bệnh Meniere: - Nhẹ: ngắt quảng hay tiếp tục chóng mặt/lảo đảo không thể làm việc trong môi trường nguy hiểm - Trung bình: ngắt quảng hay liên tục chóng mặt khi làm công việc ở tư thế ngồi - Nặng: triệu chứng nặng khi không thể làm việc Chỉ định điều trị can thiệp bao gồm: - điều trị phá huỷ làm giảm hay loại trừ các tín hiệu di chuyển từ mê đạo đến não bộ.

- điều trị phẫu thuật không phá huỷ làm giảm nội dịch trong mê đạo hay chất điện giải Hiện nay chưa có sự nhất trí cho phương pháp nào sẽ được chọn đầu tiên. Chức năng mê đạo và xác định mức độ thính lực là cần thiết nhất trong lựa chọn phương pháp điều trị đầu tiên. 1. Phương pháp phá huỷ: bao gồm tiêm gentamicine trong hòm nhĩ (intratympanic), phẫu thuật cắt bỏ mê đạo(labyrinthectomy) và cắt dây thần kinh tiền đình. Thông thường phương pháp phá huỷ tốt hơn khi điều trị nội khoa thất bại và chỉ bị một bên, tuy nhiên trường hợp bị 2 bên, chóng mặt khó trị, cắt bỏ mê đạo còn phải nghiên cứu thêm. - Tiêm gentamicine: tiêm vào tai giữa phá huỷ tế bào lông ở các ống bán khuyên 0,5-0,75ml(40mg/ml) ảnh hưởng chức năng tiền đình không ảnh hưởng đến ốc tai. Rất ít sự đồng thuận về protocol điều trị tối ưu tiêm gentamicine trong hòm nhĩ. Một nghiên cứu gộp cho thấy liều gentamicine lập lại tăng dần cho đến khi đáp ứng tiền đình tốt hơn liều cố định. Hiện nay đây là phương pháp được chấp nhận rộng rãi điều trị cho những bệnh nhân chóng mặt dai dẳng, không đáp ứng điều trị lợi tiểu, chế độ ăn và điếc bên tai bệnh. - Cắt bỏ mê đạo(labyrinthectomy): phẫu thuật phá huỷ mê đạo xương và màng, lấy đi hết các biểu bì thần kinh làm giảm chóng mặt hầu hết bệnh nhân nhưng cũng gây điếc không hồi phục. Phương pháp này chỉ định khi điều trị nội thất bại và điếc hoàn toàn tai bệnh. - Cắt bỏ thần kinh tiền đình(vestibular neurectomy): phẫu thuật cắt bỏ dây thần kinh tiền đình khi vào ống tai trong, giảm chóng mặt 90-95% và nguy cơ thấp điếc thần kinh(10-20%) 2. Phương pháp không phá huỷ: - Phẫu thuật: gồm túi nội dịch(gia tăng hay đặt shunt hay cà hai) và phẫu thuật cầu nang(sacculotomy), nguy cơ điếc thấp và chỉ định ở bệnh nhân không điếc tai. Thủ thuật làm bộc lộ túi và ống dẫn nội dịch, mục đích cải thiện sự dẫn lưu nội dịch. - Glucocorticoid trong hòm nhĩ: điều trị bệnh Meniere dai dẳng và điếc đột ngột và ù tai. Các nghiên cứu cho thấy chóng mặt có thể cải thiên, tuy nhiên điếc và ù tai không thay đổi, liều glucocorticoid điều trị tối ưu cần nghiên cứu thêm trong tương lai. - Tạo áp lực dương(meniett pulse generator): cung cấp áp lực dương ở tai trong qua ống thông khí cải thiện sự trao đổi dịch ở tai trong. Phương pháp này được chỉ định cho những bệnh nhân điều trị nội khoa thất bại hay điều trị hổ trợ cho bệnh nhân có chức năng độ 3 hay lớn hơn.

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN CÁO ĐIỀU TRỊ 1. Bệnh Meniere chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm sàng, bệnh nhân điếc tai phối hợp cơn chóng mặt và ù tai 2. Ứ nội dịch trong hệ thống mê đạo ở tai bệnh. Cơ chế chưa rõ, có thể liên quan đến giải phẫu học, miễn dịch, di truyền và/hay yếu tố mạch máu. 3. Điếc thần kinh dao động và tiến triển, cơn chóng mặt kéo dài ít nhất từ 20 phút đến 24 giờ và đặc biệt xảy ra từng cụm. Đầy tai (aural fullness) và buồn nôn có thể có thể phối hợp với các triệu chứng khác, bệnh có chu kỳ, điển hình thời gian lui bệnh kéo dài. 4. Các xét nghiệm cần thực hiện: đo thính lực, test tiền đình và MRI để loại trừ các nguyên nhân khác. VEMP test cần thiết trong theo dõi tiến triển của bệnh 5. Bệnh mãn tính, điều trị triệu chứng, hội chẩn chuyên khoa tai mũi họng giai đoạn sớm. 6. Hạn chế muối, cà phê, thuốc lá và rượu. Triệu chứng chóng mặt điều trị thuốc thích hợp, dùng lợi tiểu khi không kiểm soát được cơn bằng chế độ ăn đơn thuần. Điều trị phục hồi chức năng, trợ thính. 7. Điều trị can thiệp bệnh nhân chóng mặt dai dẳng, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống 8. Các kỷ thuật can thiệp bao gồm các thủ thuật phá huỷ (dùng gentamicin, cắt bỏ mê đạo và thần kinh tiền đình) và các thủ thuật không phá huỷ(phẫu thuật túi nội dịch, dùng glucocorticoid).tao áp lực dương có hiệu quả lâu dài, tuy nhiên đòi hỏi rạch màng nhĩ (tympanostomy) và đắc tiền. PGS. TS.BS Cao Phi Phong